What is the pharmacological treatment for hypertrophic cardiomyopathy (HCM) in a patient with associated hypotension due to gastrointestinal bleeding?

Tratamiento Farmacológico de la Miocardiopatía Hipertrófica y Manejo en Hipotensión por Hemorragia Digestiva

En pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH) e hipotensión asociada a hemorragia digestiva, se recomienda la administración de fenilefrina intravenosa (u otros vasoconstrictores sin actividad inotrópica), sola o en combinación con betabloqueantes, especialmente cuando no hay respuesta a la administración de fluidos. 1

Tratamiento Farmacológico General de la MCH

Primera Línea de Tratamiento

• Betabloqueantes no vasodilatadores:

  • Considerados tratamiento de primera línea para la MCH obstructiva 1
  • Deben titularse hasta alcanzar una frecuencia cardíaca en reposo de 50-65 lpm 2
  • No se debe declarar fracaso terapéutico hasta demostrar evidencia fisiológica de betabloqueo (supresión de la frecuencia cardíaca en reposo) 1

• Bloqueadores de canales de calcio no dihidropiridínicos (alternativa a betabloqueantes):

  • Verapamilo o diltiazem cuando los betabloqueantes son ineficaces o no tolerados 1
  • Precaución: El verapamilo está potencialmente contraindicado en pacientes con disnea severa en reposo, hipotensión, gradientes en reposo muy altos (>100 mmHg) y niños <6 semanas 1, 3

Segunda Línea de Tratamiento

Para pacientes con MCH obstructiva y síntomas persistentes a pesar del tratamiento con betabloqueantes o calcioantagonistas:

• Inhibidores de miosina (solo adultos) 1
• Disopiramida (en combinación con un agente bloqueador del nodo AV) 1
• Terapia de reducción septal (en centros experimentados) 1

Manejo de la Hipotensión en MCH con Hemorragia Digestiva

Algoritmo de Tratamiento

1. Optimización de la precarga:

   • Administración cuidadosa de fluidos intravenosos para mantener euvolemia 2
   • Evitar la hipovolemia que puede empeorar la obstrucción del tracto de salida 2

2. Si persiste la hipotensión a pesar de la reposición de fluidos:

   • Administrar fenilefrina intravenosa (u otros vasoconstrictores alfa-agonistas como vasopresina) 1, 2
   • Estos agentes aumentan la postcarga sin efecto inotrópico positivo 2

3. Consideraciones farmacológicas específicas:

   • Evitar inotrópicos positivos que pueden empeorar la obstrucción 2
   • Mantener los betabloqueantes si el paciente ya los recibe, pero ajustar dosis según la respuesta hemodinámica 2
   • Considerar monitorización con ecocardiografía para guiar el manejo 2

4. Tratamiento de la causa subyacente:

   • Control de la hemorragia digestiva mediante intervenciones endoscópicas 4
   • En casos de hemorragia digestiva recurrente asociada a síndrome de von Willebrand adquirido secundario a MCH, considerar terapia de reducción septal cuando se estabilice el paciente 4

Precauciones y Contraindicaciones

• Evitar o usar con extrema precaución:

  • Vasodilatadores puros (IECA, ARA-II, bloqueadores de canales de calcio dihidropiridínicos) 1, 2
  • Diuréticos a dosis altas 1, 2
  • Digoxina en pacientes con obstrucción del tracto de salida del VI 1

• Contraindicaciones específicas:

  • Verapamilo en pacientes con obstrucción severa, insuficiencia cardíaca avanzada o gradientes en reposo elevados 1, 3
  • Disopiramida sola en pacientes con fibrilación auricular 2

Monitorización y Seguimiento

• Vigilar signos de empeoramiento de la obstrucción del tracto de salida (hipotensión que no responde a fluidos, aparición de soplo) 2
• Considerar monitorización invasiva (línea arterial/presión venosa central) para cirugías mayores o situaciones de inestabilidad hemodinámica 2
• Ecocardiografía transesofágica en situaciones de inestabilidad hemodinámica 2

La evidencia muestra que el tratamiento farmacológico adecuado puede mejorar significativamente los síntomas en pacientes con MCH, y que el manejo específico durante episodios de hipotensión por hemorragia digestiva debe centrarse en mantener una adecuada precarga, aumentar la postcarga con vasoconstrictores alfa-agonistas y evitar fármacos que puedan empeorar la obstrucción dinámica.