Fisiopatología de la Enfermedad de Paget en la Glándula Mamaria
La enfermedad de Paget de la mama se origina a partir de células cancerosas que migran desde un carcinoma ductal in situ (CDIS) o invasivo subyacente hacia la epidermis del complejo areola-pezón, causando cambios característicos en la piel como descamación, enrojecimiento y prurito. 1
Mecanismo Patológico
La enfermedad de Paget mamaria presenta dos características patológicas principales:
Migración celular: Las células tumorales se originan en un carcinoma ductal (in situ o invasivo) y migran a través de los conductos lactíferos hasta alcanzar la epidermis del pezón y la areola 1
Asociación con cáncer subyacente: En el 80-90% de los casos, la enfermedad de Paget está asociada con un cáncer de mama subyacente, ya sea CDIS o carcinoma invasivo 2
Patrones Histopatológicos
La enfermedad de Paget puede presentarse en diferentes patrones:
Paget "puro": Sin carcinoma subyacente (aproximadamente 10-20% de los casos) 3
Paget con CDIS subyacente: Frecuentemente asociado con CDIS en los conductos lactíferos del complejo areola-pezón 2
Paget con carcinoma invasivo: Asociado con cáncer invasivo que puede estar adyacente o distante del complejo areola-pezón 2
Características Histológicas
Las células de Paget tienen características distintivas:
- Células grandes con citoplasma claro
- Núcleos grandes e hipercromáticos
- Presencia en la epidermis del pezón
- En casos raros, pueden invadir desde la epidermis hacia la dermis (microinvasión) 4
Manifestaciones Clínicas
La enfermedad se manifiesta típicamente como:
- Cambios eccematosos del pezón o areola (98% de los casos) 5
- Sangrado o ulceración
- Prurito del pezón
- Excoriación y descamación
- Secreción del pezón 2
Estos síntomas pueden confundirse con condiciones benignas como eccema de contacto, dermatitis alérgica o mastitis, lo que puede retrasar el diagnóstico 1.
Diagnóstico por Imagen
Las técnicas de imagen son fundamentales pero tienen limitaciones:
- La mamografía puede ser negativa hasta en el 50% de los casos 6
- La resonancia magnética tiene mayor sensibilidad cuando la mamografía y el ultrasonido son negativos (tasas de detección del 19-96%) 2
- El ultrasonido es útil como primera modalidad en mujeres menores de 30 años 2
Consideraciones Importantes
- El cáncer subyacente puede no estar adyacente al complejo areola-pezón 2
- La enfermedad de Paget sin invasión tiene un excelente pronóstico 5
- Los casos con microinvasión dérmica directa desde las células de Paget tienen un pronóstico favorable, a diferencia de otros tipos de invasión cutánea clasificados como T4b 4
Errores Comunes a Evitar
- Retraso diagnóstico: No demorar el diagnóstico con antibióticos o tratamientos tópicos para supuestas condiciones dermatológicas 2
- Dependencia exclusiva de imágenes: No confiar únicamente en estudios de imagen sin biopsia, ya que la enfermedad de Paget puede ser oculta en los estudios de imagen 2
- Omisión de RM: No omitir la resonancia magnética cuando las imágenes iniciales son negativas, ya que esto puede llevar a un diagnóstico perdido de cáncer de mama subyacente 2
La comprensión de la fisiopatología de la enfermedad de Paget mamaria es esencial para su diagnóstico temprano y manejo adecuado, especialmente considerando su frecuente asociación con carcinomas subyacentes que determinan el pronóstico y tratamiento.