Enfoque Clínico de las Vasculitis Cutáneas
El tratamiento de las vasculitis cutáneas debe basarse en la gravedad de la enfermedad, utilizando glucocorticoides combinados con rituximab o ciclofosfamida como terapia inicial para casos graves, mientras que para casos leves a moderados se recomienda colchicina o dapsona como agentes de primera elección. 1
Clasificación y Presentación Clínica
Las vasculitis cutáneas pueden presentarse como:
- Manifestación cutánea de una vasculitis sistémica
- Variante limitada a la piel de una vasculitis sistémica
- Vasculitis de órgano único limitada a la piel
Las manifestaciones clínicas varían según el tamaño y profundidad de los vasos afectados:
- Vasos pequeños superficiales: púrpura palpable, pápulas, lesiones urticariformes
- Vasos más profundos: nódulos, livedo racemosa, úlceras profundas o gangrena digital 2
Evaluación Diagnóstica
Evaluación Clínica
- Identificar patrón de lesiones cutáneas (púrpura palpable, nódulos, úlceras)
- Buscar síntomas sistémicos (fiebre, artralgias, mialgias)
- Evaluar afectación de órganos internos (riñón, pulmón, sistema nervioso)
Estudios Diagnósticos
- Biopsia cutánea: esencial para el diagnóstico, debe incluir tejido subcutáneo
- Inmunofluorescencia directa: distinguir vasculitis asociada a IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) de vasculitis asociada a IgG/IgM
- Pruebas de laboratorio: hemograma completo, función renal, anticuerpos ANCA, complemento
Algoritmo de Tratamiento
1. Vasculitis Cutánea Leve o Autolimitada
- Medidas generales:
- Elevación de extremidades
- Evitar bipedestación prolongada
- Evitar temperaturas frías y ropa ajustada
- Antihistamínicos, aspirina o AINEs
2. Vasculitis Cutánea Recurrente o Persistente (Sin Compromiso Sistémico)
- Primera línea:
- Colchicina
- Dapsona
- Segunda línea:
- Hidroxicloroquina
- Azatioprina (1,5-2 mg/kg/día)
- Metotrexato (20-25 mg/semana si creatinina <130 μmol/L)
3. Vasculitis Cutánea Grave o con Compromiso Sistémico
Inducción de remisión:
- Glucocorticoides (prednisona 1 mg/kg/día, máximo 80 mg/día)
- Combinados con:
- Rituximab (375 mg/m² semanalmente por 4 dosis o 1000 mg los días 1 y 15)
- O ciclofosfamida (oral: 2 mg/kg/día; IV: 15 mg/kg cada 2-3 semanas)
Terapia de mantenimiento:
Consideraciones Especiales
Dosificación de Glucocorticoides
- Casos graves: metilprednisolona IV 500-1000 mg/día por 3-5 días
- Seguido de prednisona oral con reducción gradual:
Duración del Tratamiento
- Terapia de mantenimiento: entre 18 meses y 4 años después de la inducción de la remisión 3
- Reducción gradual de azatioprina después de 18-24 meses
- Reducción lenta de glucocorticoides (1 mg cada 2 meses) después de 2 años 3
Tratamiento de Recaídas
- Reinducción preferentemente con rituximab
- En enfermedad refractaria: aumentar glucocorticoides, cambiar de ciclofosfamida a rituximab o viceversa
- Considerar plasmaféresis en casos refractarios 3, 4
Monitorización
- Evaluación clínica regular de la respuesta al tratamiento
- Hemograma completo, función renal, electrolitos y presión arterial
- Vigilancia de efectos adversos de la medicación
- Reevaluación del diagnóstico en casos refractarios 1
Prevención de Complicaciones
- Profilaxis contra infecciones: trimetoprima/sulfametoxazol para pacientes en tratamiento con ciclofosfamida
- Profilaxis de osteoporosis para pacientes en tratamiento con glucocorticoides
- Asesoramiento sobre preservación de la fertilidad antes de iniciar tratamiento con ciclofosfamida 1
Es importante recordar que muchos casos de vasculitis cutánea aislada son autolimitados y se resuelven espontáneamente en 3-4 semanas, por lo que la mayoría de los pacientes no requieren tratamiento sistémico 5. Sin embargo, la evaluación cuidadosa es esencial para distinguir entre enfermedad limitada a la piel y enfermedad sistémica, ya que esto determinará el enfoque terapéutico.