How is Diabetes Insipidus managed?

Diabetes Insípida: Diagnóstico y Manejo

La diabetes insípida es un trastorno caracterizado por poliuria y polidipsia excesivas que requiere un diagnóstico preciso y un tratamiento específico según su etiología, siendo la desmopresina el tratamiento de elección para la diabetes insípida central mientras que los diuréticos tiazídicos son la base del tratamiento para la forma nefrogénica. 1

Clasificación y Fisiopatología

La diabetes insípida se clasifica en varios tipos según su etiología:

• Diabetes insípida central (DIC): Causada por deficiencia de vasopresina (ADH)
• Diabetes insípida nefrogénica (DIN): Resistencia renal a la acción de la vasopresina
• Polidipsia primaria: Ingesta excesiva de líquidos sin alteración en la regulación o acción de la hormona antidiurética
• Diabetes insípida parcial: Formas incompletas de DIC o DIN

Criterios Diagnósticos

El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y de laboratorio característicos:

Condición	Osmolalidad Urinaria	Sodio Sérico	Respuesta a Desmopresina
DI Central	<200 mOsm/kg	>145 mmol/L	Aumento significativo
DI Nefrogénica	<200 mOsm/kg	>145 mmol/L	Mínimo/sin aumento
Polidipsia Primaria	Variable, puede exceder 300 mOsm/kg tras privación de agua	Normal o bajo	Aumento mínimo
DI Parcial	250-750 mOsm/kg	Variable	Aumento parcial

Evaluación Diagnóstica

1. Evaluación inicial:

   • Medición de sodio sérico, osmolalidad sérica y osmolalidad urinaria
   • Historia clínica detallada (antecedentes de cirugía hipofisaria, traumatismo craneal, etc.)

2. Pruebas confirmatorias:

   • Prueba de privación de agua con desafío de desmopresina (estándar de oro)
   • Medición de niveles plasmáticos de ADH
   • Prueba de estimulación de copeptina mediante infusión de solución salina hipertónica

3. Estudios de imagen:

   • Resonancia magnética de región hipotalámica-hipofisaria (para DIC)
   • Ultrasonido del tracto urinario (para DIN)

Manejo Terapéutico

Diabetes Insípida Central

1. Tratamiento farmacológico:

   • Desmopresina (DDAVP): Tratamiento de primera línea 1, 2
     • Vías de administración: intranasal, oral (liofilizado sublingual), subcutánea
     • Dosificación individualizada según respuesta
     • Monitorización del sodio sérico dentro de los 7 días y aproximadamente 1 mes después de iniciar la terapia 2

2. Precauciones con desmopresina:

   • Riesgo principal: intoxicación por agua e hiponatremia 2, 3
   • Contraindicada en pacientes con riesgo aumentado de hiponatremia severa 2
   • Restricción de ingesta de agua libre durante el tratamiento 2
   • Monitorización más frecuente en pacientes mayores de 65 años 2

Diabetes Insípida Nefrogénica

1. Tratamiento farmacológico:

   • Diuréticos tiazídicos: Primera línea (hidrocloritiazida 25 mg una o dos veces al día) 1
   • Amilorida: Si se desarrolla hipopotasemia 1
   • AINEs (inhibidores de la síntesis de prostaglandinas) 1
   • Desmopresina: Ineficaz y no indicada para DIN 1, 2

2. Manejo dietético:

   • Dieta baja en sal (<6 g/día o 2,4 g de sodio) 1
   • Dieta baja en proteínas (<1 g/kg/día) 1

Manejo de Líquidos

• Acceso irrestricto a agua para prevenir deshidratación 1
• Tasas de fluidos recomendadas:
  • Adultos: 25-30 mL/kg/24h
  • Niños (primeros 10 kg): 100 ml/kg/24h
  • Niños (10-20 kg): 50 ml/kg/24h
  • Niños (restante): 20 ml/kg/24h 1

Monitorización y Seguimiento

1. Laboratorio regular:

   • Electrolitos (Na, K, Cl, HCO₃)
   • Función renal (creatinina, TFG)
   • Niveles de ácido úrico
   • Osmolalidad urinaria 1

2. Estudios de imagen:

   • Ultrasonido del tracto urinario cada 2-3 años en DIN para detectar hidronefrosis 1

3. Monitorización específica:

   • Balance hídrico
   • Peso
   • Bioquímica al iniciar tratamiento 1

Complicaciones y Consideraciones Especiales

1. Complicaciones potenciales:

   • Deshidratación hipernatrémica (emergencia en DIN)
   • Complicaciones urológicas (reportadas en 46% de pacientes con DIN)
   • Hidronefrosis (34% de casos de DIN)
   • Síndrome de desmielinización osmótica (corrección de hipernatremia debe limitarse a <8 mmol/L/día) 1

2. Poblaciones especiales:

   • Pacientes críticos: Mayor riesgo de complicaciones y diagnóstico desafiante 4
   • Niños: Monitorización regular de altura y peso para evaluar resultados de crecimiento 1
   • Adultos mayores: Mayor riesgo de hiponatremia con tratamiento de desmopresina 2

3. Asesoramiento genético:

   • Esencial para individuos afectados y portadores 1
   • Discusión de patrones de herencia y planificación familiar 1

La diabetes insípida, aunque relativamente poco común, requiere un diagnóstico preciso y un manejo cuidadoso para prevenir complicaciones graves como la deshidratación hipernatrémica o la hiponatremia severa. El tratamiento debe ser supervisado por especialistas en endocrinología o nefrología según la etiología del trastorno.