Manejo de Púrpura Trombocitopenia Idiopática (PTI)
El tratamiento inicial para la púrpura trombocitopenia idiopática (PTI) debe ser con glucocorticoides, específicamente prednisona 1-2 mg/kg/día para adultos o 4 mg/kg/día durante 7 días seguido de reducción gradual para niños. 1
Evaluación inicial y criterios para tratamiento
Adultos:
- Indicaciones para tratamiento:
- Recuento plaquetario <30,000/μL incluso en pacientes asintomáticos
- Recuento plaquetario 30,000-50,000/μL con sangrado clínicamente importante
- Cualquier recuento plaquetario con sangrado grave que amenace la vida
Niños:
- Indicaciones para tratamiento:
- Sangrado grave que amenace la vida (independientemente del recuento plaquetario)
- Recuento plaquetario <20,000/μL con sangrado de mucosas que requiera intervención
- Recuento plaquetario <20,000/μL en pacientes con difícil acceso a atención médica o baja adherencia
Criterios de hospitalización:
- Adultos: Sangrado activo con trombocitopenia o recuento plaquetario <20,000/μL
- Niños:
- Sangrado grave que amenace la vida
- Recuento plaquetario <20,000/μL con sangrado de mucosas
- No se recomienda hospitalización para niños con recuento >30,000/μL asintomáticos o con púrpura leve 1
Tratamiento de primera línea
Adultos:
- Prednisona 1-2 mg/kg/día hasta alcanzar recuento plaquetario ≥30-50 × 10⁹/L 1, 2
- Evitar cursos prolongados de corticosteroides (>6 semanas) debido a efectos adversos significativos
Niños:
- Prednisona 4 mg/kg/día durante 7 días, seguido de reducción gradual hasta suspender al día 21 1
- Alternativa: Metilprednisolona a dosis altas (30 mg/kg/día durante 3 días) para respuesta rápida
Tratamiento de emergencia (sangrado grave que amenaza la vida):
- Combinación de:
- Transfusiones de plaquetas
- Metilprednisolona a dosis altas (30 mg/kg/día durante 3 días)
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIg)
Monitorización y seguimiento
- Seguimiento con hematólogo dentro de 24-72 horas del diagnóstico o recaída
- Monitorización semanal del recuento plaquetario durante el inicio del tratamiento
- Monitorización mensual después de establecer recuentos plaquetarios estables
- Objetivo: mantener recuento plaquetario ≥50 × 10⁹/L para reducir riesgo de sangrado 2
Tratamiento de segunda línea
Para pacientes que no responden adecuadamente a los corticosteroides:
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIg)
- Inmunoglobulina anti-D (WinRho) en pacientes Rh positivos no esplenectomizados 3, 4
- Esplenectomía (aproximadamente 2/3 de los pacientes logran recuentos plaquetarios normales) 3
- Rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20) 5, 6
Tratamiento de tercera línea (PTI crónica refractaria)
Para pacientes que continúan con trombocitopenia grave y sangrado sintomático:
- Agonistas del receptor de trombopoyetina (eltrombopag o romiplostim) 2, 6
- Agentes inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida)
- Alcaloides de la vinca 7
Consideraciones importantes
- El objetivo del tratamiento es prevenir el sangrado grave, no normalizar el recuento plaquetario
- Las transfusiones de plaquetas solo deben usarse en casos de sangrado activo con trombocitopenia o trombocitopenia muy grave (<10,000/μL) con alto riesgo de sangrado
- La PTI en niños suele ser autolimitada (30-70% se recuperan en 3 semanas sin tratamiento específico)
- La PTI en adultos generalmente es crónica con pocas remisiones espontáneas 4
Advertencias y precauciones
- Los efectos adversos de los corticosteroides incluyen aumento de peso, hiperglucemia, hipertensión, cataratas, alteraciones del comportamiento y retraso del crecimiento en niños
- La esplenectomía conlleva riesgos quirúrgicos y puede predisponer a sepsis
- Los agentes inmunosupresores tienen potencial carcinogénico y teratogénico, por lo que deben evitarse en niños y mujeres en edad fértil cuando sea posible 7