Traitement de la Puberté Précoce Centrale Idiopathique
Les analogues de la GnRH sont le traitement standard de la puberté précoce centrale, agissant par désensibilisation des gonadotropes, réduisant la libération de LH et arrêtant la stimulation ovarienne. 1
Critères diagnostiques et indications thérapeutiques
La puberté précoce centrale (PPC) est définie par l'apparition de caractères sexuels secondaires avant l'âge de 8 ans chez les filles et 9 ans chez les garçons, due à l'activation prématurée de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique.
Les indications de traitement sont:
- Prévenir une taille adulte compromise
- Éviter les problèmes psychosociaux et comportementaux
- Arrêter la progression des caractères sexuels secondaires et des menstruations (chez les filles)
L'évaluation initiale doit inclure:
- Évaluation clinique du développement pubertaire (stades de Tanner)
- Dosages hormonaux (LH, FSH, estradiol/testostérone)
- Âge osseux par radiographie
- Échographie pelvienne chez les filles
- IRM cérébrale/sellaire (particulièrement importante en cas de symptômes neurologiques)
Options thérapeutiques
Les analogues de la GnRH (GnRHa) constituent le traitement de référence avec plusieurs formulations disponibles:
Acétate de leuprolide intramusculaire (formulations mensuelles ou trimestrielles)
- Avantages: données de sécurité et d'efficacité à long terme, possibilité d'ajustement posologique
- Posologie: 7,5 mg IM toutes les 4 semaines (à noter que cette dose peut être insuffisante chez certains patients) 2
Pamoate de triptoréline intramusculaire (formulation semestrielle)
- Avantage: durée d'action plus longue (6 mois)
- Inconvénient: manque de données d'efficacité et de résultats à long terme
Acétate de leuprolide sous-cutané (formulation semestrielle)
- Avantages: voie sous-cutanée et longue durée d'action
- Inconvénient: manque de données d'efficacité et de résultats à long terme
Implant d'acétate d'histréline (durée annuelle)
- Avantages: évite les injections, durée d'action la plus longue (12 mois)
- Inconvénient: nécessite une procédure chirurgicale mineure avec anesthésie locale ou générale
Surveillance et suivi
Le suivi doit inclure:
- Évaluation régulière de la suppression du développement pubertaire
- Mesure de la vitesse de croissance
- Surveillance de l'avancement de l'âge osseux
- Évaluation de l'adaptation psychologique
L'efficacité du traitement est surveillée par:
- La suppression du développement pubertaire
- La normalisation de la vitesse de croissance
- Le ralentissement de l'avancement de l'âge osseux
Considérations particulières
- Le traitement doit être initié immédiatement une fois la décision de traiter prise
- Il est généralement poursuivi jusqu'à l'âge normal de la puberté
- Des études à long terme sur 2 décennies de traitement par GnRHa montrent que le traitement préserve le potentiel de taille chez la majorité des patients (particulièrement les plus jeunes) 3
- Le traitement améliore la taille adulte finale des enfants atteints de PPC à progression rapide 3
- Une récupération complète de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique est observée après l'arrêt du traitement 3
Points d'attention
- Tous les enfants présentant une PPC apparente ne nécessitent pas d'intervention médicale
- L'évaluation de la nécessité du traitement doit être basée sur l'estimation de la taille adulte prédite
- Les préparations dépôt de GnRHa sont efficaces et présentent un bon profil de sécurité, avec des effets indésirables minimes et sans conséquences graves à long terme 3
- La surveillance nocturne de la libération de LH semble plus sensible que le test de stimulation à la GnRH pour évaluer l'adéquation de la dose 2
La prise en charge de la PPC nécessite une approche personnalisée tenant compte des facteurs tels que la voie d'administration, la taille de l'aiguille, le volume d'injection, la durée d'action et le coût, en fonction des besoins spécifiques de l'enfant et de sa famille 4.