What is the treatment for diabetes insipidus?

Diabetes Insípida: Revisión Actualizada

La diabetes insípida requiere un tratamiento específico según su etiología, siendo la desmopresina el tratamiento de elección para la diabetes insípida central, mientras que los diuréticos tiazídicos son la primera línea para la diabetes insípida nefrógena. 1, 2

Clasificación y Fisiopatología

La diabetes insípida (DI) es un trastorno caracterizado por la producción de grandes volúmenes de orina diluida (poliuria hipotónica) y sed intensa (polidipsia), que se clasifica en cuatro tipos principales:

1. Diabetes insípida central (DIC): Deficiencia en la producción o liberación de hormona antidiurética (ADH/vasopresina) por la neurohipófisis 1, 3
2. Diabetes insípida nefrógena (DIN): Resistencia renal a la acción de la vasopresina 1, 4
3. Diabetes insípida gestacional: Aumento de vasopresinasa placentaria durante el embarazo 5
4. Polidipsia primaria: Ingesta excesiva de agua con función normal de ADH 4, 6

Diagnóstico

Evaluación Inicial

• Medir sodio sérico, osmolalidad sérica y osmolalidad urinaria 1, 2
• Una orina inapropiadamente diluida (osmolalidad urinaria <200 mOsm/kg) con sodio sérico elevado o en el límite alto es patognomónico de diabetes insípida 1

Pruebas Diagnósticas

• Resonancia magnética: La técnica preferida para DI central sospechada, con protocolos específicos de hipófisis o base de cráneo 1
• Prueba de privación de agua con desafío de desmopresina: Estándar de oro para el diagnóstico diferencial entre los tipos de DI 1, 4
• Medición de copeptina: Marcador sustituto de ADH que puede simplificar el diagnóstico 3, 4

Criterios Diagnósticos

Condición	Osmolalidad Urinaria	Sodio Sérico	Respuesta a Desmopresina
DI Central	<200 mOsm/kg	>145 mmol/L	Aumento significativo
DI Nefrógena	<200 mOsm/kg	>145 mmol/L	Aumento mínimo/nulo
Polidipsia Primaria	Variable, puede exceder 300 mOsm/kg tras privación de agua	Normal o bajo	Aumento mínimo
DI Parcial	250-750 mOsm/kg	Variable	Aumento parcial

Tratamiento

Diabetes Insípida Central

1. Desmopresina (acetato de desmopresina):

   • Indicación: Terapia de reemplazo antidiurético en DI central y manejo temporal de poliuria/polidipsia tras trauma craneal o cirugía en región hipofisaria 2
   • Dosis inicial: 2-4 mcg/día administrados en una o dos dosis divididas por vía subcutánea o intravenosa 2
   • Ajuste: Basado en la respuesta al tratamiento, evaluada por duración adecuada del sueño y equilibrio hídrico adecuado 2
   • Monitorización: Medir sodio sérico en los primeros 7 días, al mes de iniciar tratamiento y periódicamente después 2

2. Restricción hídrica: Iniciar restricción de líquidos durante el tratamiento con desmopresina para prevenir hiponatremia 2

Diabetes Insípida Nefrógena

1. Diuréticos tiazídicos:

   • Hidroclorotiazida 25 mg una o dos veces al día 1
   • Considerar añadir amilorida si se desarrolla hipopotasemia 1

2. Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs):

   • Inhibidores de la síntesis de prostaglandinas como tratamiento complementario 1

3. Modificaciones dietéticas:

   • Dieta baja en sal (<6 g/día o 2,4 g de sodio) 1
   • Dieta baja en proteínas (<1 g/kg/día) 1

4. Importante: La desmopresina es ineficaz y no está indicada para la DI nefrógena 1, 2

Consideraciones Generales

• Asegurar acceso irrestricto a agua para prevenir deshidratación 1
• Tasas de fluidos recomendadas:
  • Adultos: 25-30 mL/kg/24h
  • Niños (primeros 10 kg): 100 ml/kg/24h
  • Niños (10-20 kg): 50 ml/kg/24h
  • Niños (restante): 20 ml/kg/24h 1

Monitorización y Seguimiento

Laboratorio

• Electrolitos (Na, K, Cl, HCO₃)
• Función renal (creatinina, TFG)
• Niveles de ácido úrico
• Osmolalidad urinaria 1

Estudios de Imagen

• Ecografía del tracto urinario cada 2-3 años para detectar hidronefrosis, hipertrofia de la pared vesical y residuo post-miccional en pacientes con DI nefrógena 1

Complicaciones y Advertencias

Hiponatremia

• La desmopresina puede causar hiponatremia grave, potencialmente mortal 2
• Contraindicada en pacientes con riesgo aumentado de hiponatremia severa (ingesta excesiva de líquidos, enfermedades que causan desequilibrios hidroelectrolíticos, uso de diuréticos de asa o glucocorticoides) 2

Otras Complicaciones

• Deshidratación hipernatrémica (emergencia en DI nefrógena)
• Complicaciones urológicas (reportadas en 46% de pacientes con DI nefrógena)
• Hidronefrosis y disfunción vesical 1
• La corrección de hipernatremia debe limitarse a <8 mmol/L/día para prevenir el síndrome de desmielinización osmótica 1

Consideraciones Especiales

• Asesoramiento genético para individuos afectados y portadores 1
• La DI central puede ser el primer signo de una patología subyacente, requiriendo seguimiento estrecho 1
• El síndrome de Wolfram es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por diabetes insípida, diabetes mellitus, atrofia óptica y sordera neural 1