Diabetes Insípida: Revisión Actualizada
La diabetes insípida (DI) requiere un tratamiento específico según su etiología, siendo la desmopresina el tratamiento de elección para la DI central, mientras que los diuréticos tiazídicos son la base del tratamiento para la DI nefrógena, siempre asegurando el acceso irrestricto a agua para prevenir la deshidratación. 1
Clasificación y Fisiopatología
La diabetes insípida es un trastorno caracterizado por la excreción de grandes cantidades de orina hipotónica debido a problemas con la hormona antidiurética (ADH). Se clasifica en:
- DI Central (Deficiencia de Vasopresina): Causada por deficiencia en la producción o liberación de ADH en la hipófisis o hipotálamo.
- DI Nefrógena (Resistencia a Vasopresina): Causada por resistencia renal a la acción de la ADH.
- Polidipsia Primaria: Ingesta excesiva de agua sin alteraciones en la ADH.
- DI Gestacional: Aumento de vasopresinasa placentaria durante el embarazo.
Diagnóstico
Criterios Diagnósticos
- Osmolalidad urinaria <200 mOsm/kg con sodio sérico >145 mmol/L es patognomónico de DI 1
- La evaluación inicial debe incluir:
- Medición de sodio sérico
- Osmolalidad sérica
- Osmolalidad urinaria
Pruebas Diagnósticas
- Prueba de privación de agua con desafío de desmopresina: Gold standard para el diagnóstico 1
- Resonancia magnética: Recomendada con y sin contraste IV usando protocolos de alta resolución para hipófisis o base de cráneo en casos de sospecha de DI central 1
Criterios Diferenciales
| Condición | Osmolalidad Urinaria | Sodio Sérico | Respuesta a Desmopresina |
|---|---|---|---|
| DI Central | <200 mOsm/kg | >145 mmol/L | Aumento significativo |
| DI Nefrógena | <200 mOsm/kg | >145 mmol/L | Aumento mínimo/nulo |
| Polidipsia Primaria | Variable, puede exceder 300 mOsm/kg tras privación de agua | Normal o bajo | Aumento mínimo |
| DI Parcial | 250-750 mOsm/kg | Variable | Aumento parcial |
Tratamiento
DI Central
Desmopresina (DDAVP):
- Dosis inicial: 2-4 mcg/día administrados en una o dos dosis divididas por vía subcutánea o intravenosa 2
- Ajustar dosis según respuesta (duración adecuada del sueño y equilibrio hídrico adecuado) 2
- Para pacientes que cambian de desmopresina intranasal: comenzar con 1/10 de la dosis intranasal de mantenimiento 2
Restricción hídrica:
DI Nefrógena
Diuréticos tiazídicos:
Inhibidores de la síntesis de prostaglandinas (AINEs) 1
Modificaciones dietéticas:
- Dieta baja en sal (<6 g/día o 2,4 g de sodio)
- Dieta baja en proteínas (<1 g/kg/día) 1
La desmopresina es ineficaz y no está indicada para la DI nefrógena 1, 2
Requerimientos de Líquidos
- Adultos: 25-30 mL/kg/24h
- Niños (primeros 10 kg): 100 ml/kg/24h
- Niños (10-20 kg): 50 ml/kg/24h
- Niños (restante): 20 ml/kg/24h 1
Monitorización y Seguimiento
Monitorización de Laboratorio
- Sodio sérico: Medir dentro de los 7 días y aproximadamente 1 mes después de iniciar la terapia, y periódicamente durante el tratamiento 2
- Monitorización más frecuente: En pacientes mayores de 65 años y en pacientes con mayor riesgo de hiponatremia 2
- Electrolitos: Na, K, Cl, HCO₃
- Función renal: Creatinina, TFGe
- Niveles de ácido úrico
- Osmolalidad urinaria 1
Estudios de Imagen
- Ecografía del tracto urinario: Cada 2-3 años para detectar hidronefrosis, hipertrofia de la pared vesical y residuo post-miccional en pacientes con DI nefrógena 1
Complicaciones y Advertencias
Hiponatremia
- La desmopresina puede causar hiponatremia grave, potencialmente mortal, que puede provocar convulsiones, coma, paro respiratorio o muerte 2
- Si se produce hiponatremia, puede ser necesario suspender temporal o permanentemente la desmopresina 2
Contraindicaciones de Desmopresina
- Pacientes con mayor riesgo de hiponatremia grave
- Ingesta excesiva de líquidos
- Enfermedades que pueden causar desequilibrios de líquidos o electrolitos
- Uso de diuréticos de asa o glucocorticoides sistémicos o inhalados 2
Otras Complicaciones
- Deshidratación hipernatrémica: Emergencia en DI nefrógena
- Complicaciones urológicas: Reportadas en 46% de pacientes con DI nefrógena
- Hidronefrosis: Reportada en 34% de casos de DI nefrógena
- Síndrome de desmielinización osmótica (ODS): La corrección de hiponatremia debe limitarse a <8 mmol/L/día 1
Consideraciones Especiales
Pacientes Hospitalizados
- Asegurar comunicación estructurada al alta
- Transmitir resúmenes de alta al médico de atención primaria lo antes posible
- Programar citas de seguimiento antes del alta 3
Asesoramiento Genético
- Esencial para individuos afectados y portadores
- Discusión de patrones de herencia y planificación familiar 1
La diabetes insípida es una condición que requiere un diagnóstico preciso y un tratamiento específico según su etiología para prevenir complicaciones graves como la deshidratación hipernatrémica y los desequilibrios electrolíticos.