Revisión de la Diabetes Insípida: Diagnóstico y Tratamiento Actualizado
Definición y Clasificación
La diabetes insípida (DI) es un trastorno endocrino caracterizado por la excreción de grandes volúmenes de orina diluida (poliuria hipotónica) debido a alteraciones en la hormona antidiurética (ADH). El tratamiento de la diabetes insípida debe adaptarse específicamente al tipo etiológico, siendo la desmopresina el tratamiento de elección para la diabetes insípida central, mientras que los diuréticos tiazídicos son la base del tratamiento para la diabetes insípida nefrogénica 1.
Existen principalmente dos tipos:
- Diabetes insípida central (DIC): Deficiencia en la producción o liberación de ADH
- Diabetes insípida nefrogénica (DIN): Resistencia renal a la acción de la ADH
- Otros tipos menos comunes: DI gestacional y polidipsia primaria
Diagnóstico
Criterios Diagnósticos
El diagnóstico se basa en la presencia de poliuria con orina inapropiadamente diluida y alteraciones en el sodio sérico:
| Condición | Osmolalidad Urinaria | Sodio Sérico | Respuesta a Desmopresina |
|---|---|---|---|
| DI Central | <200 mOsm/kg | >145 mmol/L | Aumento significativo |
| DI Nefrogénica | <200 mOsm/kg | >145 mmol/L | Aumento mínimo/nulo |
| Polidipsia Primaria | Variable, puede exceder 300 mOsm/kg tras privación de agua | Normal o bajo | Aumento mínimo |
| DI Parcial | 250-750 mOsm/kg | Variable | Aumento parcial |
Pruebas Diagnósticas
- Prueba de privación de agua con desafío de desmopresina: Considerada el estándar de oro para el diagnóstico 1, 2
- Medición de copeptina: Marcador sustituto de ADH que puede simplificar y mejorar la precisión diagnóstica 2, 3
- Resonancia magnética cerebral: Para identificar lesiones hipotalámicas o hipofisarias en casos de DI central 1
- Pruebas genéticas: Pueden ser preferibles para evitar procedimientos diagnósticos potencialmente dañinos 1
Tratamiento
Diabetes Insípida Central
Desmopresina (DDAVP): Tratamiento de primera línea
- Dosis inicial: 2-4 mcg/día administrados en una o dos dosis divididas por vía subcutánea o intravenosa 4
- Para pacientes que cambian de desmopresina intranasal: La dosis inicial recomendada es 1/10 de la dosis intranasal de mantenimiento diario 4
- Ajustar la dosis según la respuesta al tratamiento, evaluada por la duración adecuada del sueño y el equilibrio hídrico 4
Restricción de líquidos:
Diabetes Insípida Nefrogénica
Diuréticos tiazídicos: Primera línea de tratamiento
Inhibidores de la síntesis de prostaglandinas (AINEs) 1
Modificaciones dietéticas:
- Dieta baja en sal (<6 g/día o 2,4 g de sodio)
- Dieta baja en proteínas (<1 g/kg/día) 1
Consideraciones Generales para Todos los Pacientes
- Acceso irrestricto al agua: Fundamental para prevenir la deshidratación 1
- Tasas de hidratación recomendadas:
- Adultos: 25-30 mL/kg/24h
- Niños (primeros 10 kg): 100 ml/kg/24h
- Niños (10-20 kg): 50 ml/kg/24h
- Niños (resto): 20 ml/kg/24h 1
Monitorización y Seguimiento
Pruebas de Laboratorio
- Electrolitos: Sodio, potasio, cloro, bicarbonato
- Función renal: Creatinina, TFG
- Ácido úrico
- Osmolalidad urinaria 1
Estudios de Imagen
- Ecografía del tracto urinario: Cada 2-3 años para detectar hidronefrosis, hipertrofia de la pared vesical y residuo postmiccional en pacientes con DI nefrogénica 1
Complicaciones a Vigilar
- Deshidratación hipernatrémica: Emergencia en DI nefrogénica
- Complicaciones urológicas: Reportadas en 46% de pacientes con DI nefrogénica
- Hidronefrosis: Reportada en 34% de casos de DI nefrogénica
- Síndrome de desmielinización osmótica: La corrección de hipernatremia debe limitarse a <8 mmol/L/día 1
Advertencias y Precauciones
- Hiponatremia: La desmopresina puede causar hiponatremia grave, potencialmente mortal, que puede provocar convulsiones, coma, paro respiratorio o muerte 4
- Contraindicaciones para desmopresina: Pacientes con riesgo aumentado de hiponatremia grave, como aquellos con ingesta excesiva de líquidos, enfermedades que pueden causar desequilibrios de líquidos o electrolitos, y quienes usan diuréticos de asa o glucocorticoides sistémicos o inhalados 4
- Ineficacia en DI nefrogénica: La desmopresina es ineficaz y no está indicada para el tratamiento de la diabetes insípida nefrogénica 1, 4
Consideraciones Especiales
- Asesoramiento genético: Esencial para individuos afectados y portadores, incluyendo discusión sobre patrones de herencia y planificación familiar 1
- Programación de citas de seguimiento: Recomendada antes del alta para garantizar la continuidad de la atención 1
- Prueba de privación de agua: Requiere monitorización cuidadosa para prevenir deshidratación peligrosa 1
- Interferencia medicamentosa: Medicamentos como diuréticos y glucocorticoides pueden interferir con los resultados de las pruebas para DI central 1
La diabetes insípida es un trastorno que requiere un diagnóstico preciso y un tratamiento adaptado a su etiología específica para minimizar la morbilidad y mejorar la calidad de vida del paciente.