Evaluación y Manejo de Problemas Funcionales Respiratorios en Enfermedades Neurológicas
La evaluación de la función respiratoria en pacientes con enfermedades neurológicas debe incluir medición de capacidad vital forzada (FVC), flujo pico de tos (PCF), presiones inspiratorias y espiratorias máximas (MIP/MEP), y evaluación de síntomas de trastornos respiratorios del sueño, con monitorización cada 6 meses en pacientes no ambulatorios y cada 6-12 meses en ambulatorios. 1
Evaluación Respiratoria
La evaluación respiratoria debe incluir:
- Historia clínica detallada de síntomas respiratorios, incluyendo infecciones recurrentes
- Medición de capacidad vital forzada (FVC)
- Flujo pico de tos (PCF)
- Presiones inspiratorias y espiratorias máximas (MIP/MEP)
- Evaluación de síntomas de trastornos respiratorios del sueño
- Estado de deglución y capacidad para eliminar secreciones
Valores críticos que requieren intervención:
- FVC < 80% del predicho: considerar monitorización más frecuente
- FVC < 1L: asociado con supervivencia media de 3.1 años 1
- MIP < 30 cmH₂O: predictor de necesidad de ventilación 2
- MEP < 40 cmH₂O: predictor de necesidad de ventilación 2
- PCF disminuido: indica debilidad de tos y riesgo de complicaciones
Frecuencia de Monitorización
- Pacientes ambulatorios: cada 6-12 meses
- Pacientes no ambulatorios: cada 6 meses
- Pacientes con deterioro clínico: monitorización más frecuente según necesidad 1
Intervenciones Terapéuticas
Entrenamiento de Músculos Respiratorios
- El entrenamiento de fuerza muscular respiratoria (RMST) ha demostrado mejorar el patrón ventilatorio, volumen pulmonar, fuerza muscular respiratoria y calidad de vida 1
- Implementar programas de entrenamiento de 24 semanas para mejorar la función respiratoria
Técnicas de Limpieza de Vías Aéreas
- Fisioterapia respiratoria para movilizar secreciones
- Dispositivos de asistencia para la tos cuando PCF está disminuido
- Técnicas de flutter valve para mejorar el aclaramiento mucociliar
- Dispositivos de asistencia para la tos han mostrado mejoras significativas en FVC y PCF 1
Soporte Ventilatorio
- Ventilación no invasiva (VNI) cuando hay signos de hipoventilación o trastornos respiratorios del sueño
- Opciones para soporte respiratorio durante procedimientos:
- Ventilación manual con bolsa de reanimación
- Ventilación mecánica con ventiladores convencionales o de presión positiva bilevel
- Interfaces: mascarilla facial completa o nasal 1
Consideraciones Anestésicas
- Evitar absolutamente relajantes musculares despolarizantes como succinilcolina por riesgo de reacciones fatales 1
- Considerar técnicas de anestesia intravenosa total para inducción y mantenimiento
- Monitorización continua de SpO2 y, cuando sea posible, niveles de CO2 1
Prevención de Complicaciones
- Vacunación completa según pautas nacionales 1
- Evitar medicamentos que supriman la función respiratoria (opiáceos) en pacientes con deterioro respiratorio (FVC <80%) 1
- Usar con precaución medicamentos para la tos que puedan reducir temporalmente la eliminación de secreciones 1
- Implementar medidas preventivas para úlceras por presión, infecciones hospitalarias y trombosis venosa profunda 2
Consideraciones Especiales
- La debilidad de los músculos respiratorios en enfermedades neuromusculares como la distrofia muscular de Duchenne es inevitable y generalmente se vuelve clínicamente relevante después de la pérdida de ambulación 1
- Los síntomas de deterioro respiratorio pueden ser insidiosos y a menudo no son reportados por los pacientes 1
- La cardiomiopatía severa y/o escoliosis significativa pueden afectar la función respiratoria 1
- La disfagia y función oromotora deficiente pueden resultar en aspiración 1
Equipo Multidisciplinario
Un equipo multidisciplinario debe estar involucrado en la monitorización y prestación de atención respiratoria, incluyendo:
- Médicos especialistas en respiratorio
- Fisioterapeutas
- Profesionales con experiencia en el manejo de pacientes con enfermedades neuromusculares 1
La evaluación temprana y la intervención proactiva son fundamentales para prevenir complicaciones respiratorias en pacientes con enfermedades neurológicas que afectan la función respiratoria, mejorando significativamente la morbilidad, mortalidad y calidad de vida.