Manejo de la Crisis Miasténica
El manejo de una crisis miasténica requiere hospitalización inmediata en UCI, aseguramiento de la vía aérea, y tratamiento con plasmaféresis como primera línea o inmunoglobulina intravenosa como alternativa, junto con la identificación y eliminación de factores desencadenantes. 1
Definición y Epidemiología
- La crisis miasténica es una manifestación potencialmente mortal de la miastenia gravis caracterizada por insuficiencia respiratoria que requiere ventilación invasiva o no invasiva 2
- Ocurre en aproximadamente 15-20% de los pacientes con miastenia gravis, generalmente dentro de los primeros 2-3 años del curso de la enfermedad 2, 3
- La tasa de mortalidad actual es menor al 5%, una mejora significativa respecto al 75% histórico 4
Evaluación Inicial y Monitorización
- Evaluación inmediata de funciones vitales y aseguramiento de la vía aérea 3
- Monitorización con pruebas de función pulmonar:
- Fuerza inspiratoria negativa (NIF): valores entre -20 y -60 cm H₂O requieren monitorización estrecha 1
- Capacidad vital (VC)
- Evaluación neurológica regular para monitorizar la progresión de la debilidad 1
Algoritmo de Manejo
1. Estabilización Inmediata
- Ingreso a UCI para monitorización continua 1, 3
- Intubación temprana si hay signos de insuficiencia respiratoria o debilidad bulbar significativa 3, 4
- La duración media de la ventilación mecánica es de 12-14 días, pero puede prolongarse 3
2. Tratamiento Agudo
- Primera línea: Plasmaféresis durante 5 días 1, 3
- Preferida sobre IGIV por inicio de acción más rápido
- Alternativa: Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) 2 g/kg repartidos en 5 días 1
- Tratamiento sintomático:
3. Identificación y Manejo de Desencadenantes
- Infecciones respiratorias (causa más común) 2, 5
- Reducción rápida de medicación inmunosupresora 5
- Inicio de tratamiento con corticosteroides 5, 4
- Cirugías 4
- Exposición a medicamentos que empeoran la miastenia 1
- Evitar: β-bloqueadores, magnesio IV, fluoroquinolonas, aminoglucósidos y macrólidos 1
- Menstruación 5
- Sepsis 4
- En 30-40% de los casos no se identifica un desencadenante específico 2
4. Tratamiento Inmunosupresor Concurrente
- Iniciar o ajustar corticosteroides:
- Prednisona 0,5-1,5 mg/kg/día vía oral 1
- Iniciar agentes ahorradores de esteroides:
- Metotrexato: 15 mg semanales
- Azatioprina: 2 mg/kg de peso corporal ideal en dosis divididas
- Micofenolato mofetilo: 500 mg dos veces al día, aumentando hasta 1000 mg dos veces al día 1
- Rituximab como opción de escalamiento en casos refractarios 3
Consideraciones Especiales
Manejo Perioperatorio
- Los pacientes con debilidad orofaríngea o muscular respiratoria deben recibir plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa preoperatoria 4
- Anestésicos seguros: propofol, sevoflurano, isoflurano, fentanilo, remifentanilo, lidocaína y bupivacaína 1
- Evitar: atracurio, mivacurio y succinilcolina 1
- Preferir rocuronio ya que puede antagonizarse con sugammadex 1
Factores de Riesgo para Crisis Miasténica
- Historia previa de crisis miasténica 2
- Enfermedad grave 2
- Debilidad orofaríngea 2
- Anticuerpos anti-MuSK 2
- Timoma 2
Pronóstico
- La mayoría de los pacientes pueden ser destetados de la ventilación mecánica en menos de un mes 2
- El riesgo de recurrencia de crisis a lo largo de la vida es aproximadamente del 30% 3
- Los desenlaces fatales casi nunca son causados por la crisis en sí, sino por comorbilidades o complicaciones 3
Puntos Clave
- La crisis miasténica rara vez ocurre súbitamente, proporcionando una ventana de oportunidad para la prevención 2
- El diagnóstico y tratamiento tempranos de infecciones y otras complicaciones como el delirio influyen significativamente en el curso clínico 3
- El manejo adecuado requiere la disponibilidad de instalaciones especializadas de neurointensivos 5