Manejo de la Miastenia Gravis
El tratamiento de la miastenia gravis debe comenzar con piridostigmina como primera línea, añadiendo corticosteroides para pacientes con enfermedad más que leve, e iniciando simultáneamente agentes ahorradores de esteroides como metotrexato, azatioprina o micofenolato mofetilo para minimizar la exposición a esteroides. 1
Diagnóstico
El diagnóstico de la miastenia gravis requiere:
- Pruebas electrodiagnósticas: estimulación nerviosa repetitiva y electromiografía de fibra única (considerada el estándar de oro con >90% de sensibilidad) 1
- Pruebas de anticuerpos
- Estudios de imagen torácica para evaluar timoma
- Pruebas clínicas como la prueba de hielo o la prueba de edrofonio (Tensilon)
Enfoque terapéutico
Primera línea: Tratamiento sintomático
- Piridostigmina (inhibidor de acetilcolinesterasa):
- Dosis inicial: 30 mg vía oral tres veces al día
- Aumento gradual hasta máximo de 120 mg cuatro veces al día (máximo 600 mg/día) 1
- Monitorizar efectos secundarios colinérgicos (diarrea, hipersalivación, bradicardia)
Segunda línea: Inmunosupresión
Corticosteroides:
- Indicados para pacientes con enfermedad más que leve
- Prednisona 0.5-1.5 mg/kg/día vía oral
- Tasa de respuesta positiva: 66-85% 1
- Precaución: pueden empeorar los síntomas inicialmente
Agentes ahorradores de esteroides (iniciar simultáneamente con corticosteroides):
- Metotrexato: 15 mg semanales
- Azatioprina: 2 mg/kg de peso corporal ideal en dosis divididas
- Micofenolato mofetilo: 500 mg dos veces al día, aumentando hasta 1000 mg dos veces al día 1
Tratamiento para crisis miasténica
- Hospitalización y monitoreo en UCI
- Opciones de tratamiento:
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): 2 g/kg durante 5 días
- Plasmaféresis durante 5 días 1
Consideraciones especiales
Crisis colinérgica vs. Crisis miasténica
- Crisis colinérgica: sobredosis de piridostigmina que resulta en debilidad muscular extrema 2
- Crisis miasténica: empeoramiento de la enfermedad que también causa debilidad extrema
- Diferenciación crucial: la crisis colinérgica requiere suspensión de inhibidores de acetilcolinesterasa, mientras que la crisis miasténica requiere intensificación del tratamiento 2
- La prueba de edrofonio puede ayudar en el diagnóstico diferencial 2
- Atropina: indicada para crisis colinérgica y efectos secundarios muscarínicos 2
Timoma y timectomía
- Aproximadamente 30-50% de pacientes con timoma tienen miastenia gravis 1
- Timectomía indicada para:
- Pacientes con timoma
- Pacientes con MG generalizada positiva para anticuerpos AChR hasta los 65 años
- Tasa de remisión post-timectomía: aproximadamente 11.6% 1
- La cirugía mínimamente invasiva, incluida la asistida por robot, ha revolucionado el manejo 3
Medicamentos a evitar
- Bloqueadores β
- Magnesio IV
- Fluoroquinolonas
- Aminoglucósidos
- Macrólidos 1
Consideraciones anestésicas
- Agentes seguros: propofol, sevoflurano, isoflurano, fentanilo, remifentanilo, lidocaína, bupivacaína 1
- Evitar: atracurio, mivacurio y succinilcolina 1
- Preferir rocuronio (puede antagonizarse con sugammadex) 1
Monitorización y seguimiento
- Evaluaciones neurológicas regulares
- Pruebas de función pulmonar:
- Fuerza inspiratoria negativa (NIF)
- Capacidad vital (CV)
- Interpretación de valores NIF:
-60 cm H₂O: monitoreo rutinario
- -20 a -60 cm H₂O: monitoreo estrecho y posible intervención 1
Terapias emergentes
Las terapias biológicas dirigidas están ganando importancia, especialmente para casos refractarios:
Estas terapias ofrecen ventajas como inicio de acción rápido, remisión prolongada y efectos secundarios mínimos en comparación con la inmunosupresión tradicional 5.
Atención multidisciplinaria
- Equipo que incluya especialistas en neurología, cirugía, anestesia y medicina perioperatoria 1
- Seguimiento regular con especialista neuromuscular
- Asesoramiento genético para planificación familiar
- Ajuste de medicamentos según respuesta clínica 1