What is the first-line management for interstitial pneumonia?

Manejo de Primera Línea para Neumonía Intersticial

El tratamiento de primera línea para la neumonía intersticial debe incluir inmunomoduladores como micofenolato, azatioprina, rituximab o ciclofosfamida, con la adición de glucocorticoides en casos que no sean esclerosis sistémica. 1

Consideraciones Diagnósticas Iniciales

• La neumonía intersticial puede presentarse como parte de enfermedades autoinmunes sistémicas reumáticas (SARD-ILD) o como enfermedad pulmonar intersticial idiopática (IPF)
• Es crucial determinar el tipo específico mediante:
  • Tomografía computarizada de alta resolución (HRCT)
  • Pruebas de función pulmonar (FVC, DLCO)
  • En casos seleccionados, biopsia pulmonar quirúrgica

Algoritmo de Tratamiento de Primera Línea

Para Neumonía Intersticial Asociada a Enfermedades Autoinmunes (SARD-ILD):

1. Terapia inmunomoduladora:

   • Micofenolato
   • Azatioprina
   • Rituximab
   • Ciclofosfamida

2. Glucocorticoides:

   • Recomendados condicionalmente para SARD-ILD que no sea esclerosis sistémica 1
   • Contraindicados en esclerosis sistémica por el riesgo de crisis renal esclerodérmica 1

3. Terapias específicas según el tipo de enfermedad:

   • Para esclerosis sistémica y enfermedad mixta del tejido conectivo: tocilizumab 1
   • Para miopatía inflamatoria idiopática: inhibidores JAK y calcineurina 1

4. Medicamentos a evitar:

   • Leflunomida
   • Metotrexato
   • Inhibidores TNF
   • Abatacept 1

Para Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF):

1. Terapia antifibrótica:

   • Nintedanib (150mg dos veces al día)
   • Pirfenidona (dosis titulada) 2, 3

2. Evitar:

   • Combinación de prednisona, azatioprina y N-acetilcisteína (aumenta la mortalidad) 2
   • Ambrisentan 2
   • Corticosteroides como monoterapia 1, 2

Monitorización y Seguimiento

• Pruebas de función pulmonar cada 3-6 meses 1, 2
• HRCT inicial y repetir dentro de 3-6 meses a 1 año para evaluar progresión 1
• Evaluación clínica de síntomas respiratorios y auscultación para detectar crepitantes tipo "velcro" 1

Manejo de Casos Progresivos

En caso de progresión a pesar del tratamiento inicial:

• Considerar antifibróticos (nintedanib o pirfenidona) 1
• Evitar el uso prolongado de glucocorticoides 1
• Considerar trasplante pulmonar en casos seleccionados 1, 2

Consideraciones Especiales

• La colaboración multidisciplinaria entre reumatólogos y neumólogos es fundamental para el manejo óptimo 1
• La identificación temprana de la fibrosis pulmonar progresiva es esencial para iniciar terapia antifibrótica específica 1
• Los pacientes con patrón de neumonía intersticial usual (UIP) en AR-ILD tienen peor pronóstico y requieren evaluación cuidadosa 1

Puntos Clave para Evitar Errores

• No retrasar el inicio del tratamiento en pacientes con enfermedad progresiva
• No usar glucocorticoides en pacientes con esclerosis sistémica
• No confiar solo en la evaluación clínica; realizar seguimiento objetivo con pruebas de función pulmonar y HRCT
• No olvidar evaluar el equilibrio entre el proceso inflamatorio y fibrótico para adaptar el tratamiento a lo largo del tiempo 1

El manejo temprano y agresivo de la neumonía intersticial es crucial para preservar la función pulmonar y mejorar los resultados a largo plazo en términos de morbilidad, mortalidad y calidad de vida.