Clasificación de la Hipertensión Pulmonar
La hipertensión pulmonar se clasifica en cinco grupos principales según su etiología, mecanismos fisiopatológicos y abordaje terapéutico, de acuerdo con la clasificación actualizada de Dana Point (2008) y posteriormente refinada en las guías ESC/ERS. 1, 2
Definición
La hipertensión pulmonar (HP) se define como un aumento de la presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥25 mmHg en reposo, evaluada mediante cateterismo cardíaco derecho 1. Se puede clasificar en:
- HP pre-capilar: PAPm ≥25 mmHg con presión de enclavamiento pulmonar (PAWP) ≤15 mmHg
- HP post-capilar: PAPm ≥25 mmHg con PAWP >15 mmHg
Clasificación Clínica
Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)
- 1.1 Idiopática
- 1.2 Hereditaria
- 1.2.1 BMPR2
- 1.2.2 ALK1, endoglina (con o sin telangiectasia hemorrágica hereditaria)
- 1.2.3 Desconocida
- 1.3 Inducida por fármacos y toxinas
- 1.4 Asociada con (APAH)
- 1.4.1 Enfermedades del tejido conectivo
- 1.4.2 Infección por VIH
- 1.4.3 Hipertensión portal
- 1.4.4 Cardiopatías congénitas
- 1.4.5 Esquistosomiasis
- 1.4.6 Anemia hemolítica crónica
- 1.5 Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
- 1' Enfermedad venooclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar
Grupo 2: Hipertensión Pulmonar debida a Cardiopatía Izquierda
- 2.1 Disfunción sistólica
- 2.2 Disfunción diastólica
- 2.3 Valvulopatías
Grupo 3: Hipertensión Pulmonar debida a Enfermedades Pulmonares y/o Hipoxemia
- 3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
- 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial
- 3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo
- 3.4 Trastornos respiratorios del sueño
- 3.5 Trastornos de hipoventilación alveolar
- 3.6 Exposición crónica a grandes altitudes
- 3.7 Anomalías del desarrollo
Grupo 4: Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC)
Grupo 5: HP con Mecanismos Multifactoriales o Poco Claros
- 5.1 Trastornos hematológicos: síndromes mieloproliferativos, esplenectomía
- 5.2 Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
- 5.3 Trastornos metabólicos: enfermedad de almacenamiento de glucógeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos
- 5.4 Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis
Importancia de la Clasificación
La correcta clasificación de la HP es fundamental por varias razones:
Enfoque terapéutico específico: Cada grupo tiene un tratamiento diferente. Por ejemplo, los medicamentos específicos para HAP (antagonistas de receptores de endotelina, inhibidores de fosfodiesterasa-5, análogos de prostaciclina) están indicados principalmente para el Grupo 1 3.
Pronóstico variable: La mortalidad y morbilidad difieren significativamente entre los grupos.
Investigación clínica: Permite realizar ensayos clínicos con grupos homogéneos de pacientes.
Consideraciones Especiales
La clasificación ha evolucionado desde su primera versión en 1973, con actualizaciones importantes en Evian (1998), Dana Point (2008) y Niza (2013) 1, 2.
El término "hipertensión pulmonar primaria" ha sido reemplazado por "hipertensión arterial pulmonar idiopática" 1.
La enfermedad venooclusiva pulmonar y la hemangiomatosis capilar pulmonar se han reclasificado como un subgrupo específico (1') debido a sus características particulares 1.
La hipertensión pulmonar asociada con anemias hemolíticas crónicas se ha trasladado del grupo 1 al grupo 5 debido a sus diferencias en hallazgos patológicos, características hemodinámicas y respuesta a terapias específicas 1, 2.
La clasificación correcta es el primer paso esencial para un diagnóstico preciso y un tratamiento adecuado, lo que impacta directamente en la morbilidad y mortalidad de los pacientes con hipertensión pulmonar.