Clasificación de la Hipertensión Pulmonar
La hipertensión pulmonar se clasifica en cinco grupos principales según la etiología, mecanismos fisiopatológicos y enfoque terapéutico, de acuerdo con la clasificación actualizada de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la Sociedad Europea de Respiratorio (ERS) 1.
Definición
La hipertensión pulmonar se define como una presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥25 mmHg en reposo, evaluada mediante cateterismo cardíaco derecho 1.
Clasificación en 5 Grupos
| Grupo | Descripción |
|---|---|
| 1 | Hipertensión arterial pulmonar (HAP) |
| 2 | Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardíaca izquierda |
| 3 | Hipertensión pulmonar debida a enfermedad pulmonar |
| 4 | Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) |
| 5 | Hipertensión pulmonar con mecanismos poco claros y/o multifactoriales |
Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)
- Incluye HAP idiopática o familiar con o sin mutaciones genéticas
- Pacientes con diagnóstico de HAP deben ser evaluados sistemáticamente para detectar mutaciones del gen BMPR2 o más raramente de los genes ACVRL1, ENG o Smad8 2
- La enfermedad venooclusiva pulmonar y la hemangiomatosis capilar pulmonar se designan como grupo 1' 2
- Este grupo responde a terapias específicas como antagonistas de receptores de endotelina, inhibidores de fosfodiesterasa-5 y análogos de prostaciclina 1, 3
Grupo 2: Hipertensión Pulmonar debida a Enfermedad Cardíaca Izquierda
- Se subdivide en tres subgrupos: disfunción sistólica, disfunción diastólica y disfunción valvular 2
- Se caracteriza por presión de enclavamiento pulmonar >15 mmHg (HP post-capilar) 1
Grupo 3: Hipertensión Pulmonar debida a Enfermedad Pulmonar
- Incluye un subgrupo heterogéneo de enfermedades respiratorias como fibrosis pulmonar, EPOC, enfisema pulmonar o enfermedad pulmonar intersticial 2
Grupo 4: Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC)
- No se distingue entre formas proximales o distales 2
- La endarterectomía pulmonar es el tratamiento de elección para pacientes elegibles 1
- Se recomienda anticoagulación de por vida (INR 2-3) 1
Grupo 5: Hipertensión Pulmonar con Mecanismos Poco Claros y/o Multifactoriales
- Incluye HP asociada a enfermedades hematológicas, trastornos sistémicos, trastornos metabólicos y otras condiciones 4
Clasificación Hemodinámica
La HP se clasifica además en:
HP Pre-capilar:
- PAPm ≥25 mmHg
- Presión de enclavamiento pulmonar (PWP) ≤15 mmHg
- Resistencia vascular pulmonar >3 Unidades Wood
- Incluye los grupos 1,3,4 y algunos casos del grupo 5 1
HP Post-capilar:
- PAPm ≥25 mmHg
- Presión de enclavamiento pulmonar (PWP) >15 mmHg
- Principalmente grupo 2 y algunos casos del grupo 5 1
Consideraciones Diagnósticas
El diagnóstico definitivo requiere cateterismo cardíaco derecho, que es obligatorio para confirmar la HP, con criterios hemodinámicos: PAPm ≥25 mmHg, y para HP pre-capilar, presión de enclavamiento pulmonar ≤15 mmHg 1.
Puntos Clave en la Práctica Clínica
- La ecocardiografía transtorácica es la prueba de cribado no invasiva de primera línea 1
- La clasificación correcta es fundamental para determinar el tratamiento adecuado, ya que las terapias específicas para HAP no están recomendadas para los grupos 2,3 y 5 5
- El epoprostenol está indicado específicamente para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (Grupo 1) para mejorar la capacidad de ejercicio 3
Esta clasificación actualizada proporciona un marco para el diagnóstico y tratamiento adecuados de la hipertensión pulmonar, permitiendo un enfoque terapéutico dirigido según el mecanismo subyacente de la enfermedad.