What is the management of nephrotic syndrome in pediatrics?

Manejo del Síndrome Nefrótico en Pediatría

El tratamiento inicial del síndrome nefrótico idiopático en pediatría debe consistir en prednisona oral a dosis de 60 mg/m²/día (máximo 60 mg) como dosis única diaria durante 4-6 semanas, seguido de 40 mg/m²/día (máximo 40 mg) en días alternos durante 4-6 semanas, con una duración total de tratamiento de 8-12 semanas. 1, 2

Diagnóstico y Evaluación Inicial

• Definiciones clave:

  • Remisión: proteinuria negativa o trazas durante al menos 3 días consecutivos en tira reactiva 1
  • Recaída: proteinuria ≥2+ durante 3 días consecutivos en orina matutina o ≥2+ proteinuria con edema 1

• Evaluación diagnóstica:

  • Ultrasonido renal para evaluar tamaño, ecogenicidad y descartar obstrucción o anomalías estructurales
  • Considerar biopsia renal en casos de:
    • Resistencia tardía a esteroides
    • Sospecha de causa secundaria
    • Diagnóstico antes del año de edad o después de los 12 años 1
    • Evaluación de nefrotoxicidad por inhibidores de calcineurina

Tratamiento del Primer Episodio

• Esquema de tratamiento:

  1. Fase inicial: Prednisona 60 mg/m²/día (máximo 60 mg) como dosis única diaria durante 4-6 semanas 1, 2
  2. Fase de reducción: 40 mg/m²/día (máximo 40 mg) en días alternos durante 4-6 semanas 1, 2
  3. Duración total: 8-12 semanas 1

• Monitorización durante el tratamiento:

  • Proteinuria diaria con tira reactiva
  • Peso, presión arterial y presencia de edema
  • Efectos adversos de los esteroides (crecimiento, presión arterial, cataratas, glucemia)

Manejo de Recaídas

• Recaídas infrecuentes:

  • Prednisona 60 mg/m²/día hasta remisión durante al menos 3 días
  • Seguido de prednisona 40 mg/m²/día en días alternos durante al menos 4 semanas 2
  • Considerar dosis más bajas (1-1,5 mg/kg/día) que pueden ser igualmente efectivas con menor dosis acumulativa 3

• Recaídas frecuentes o corticodependencia:

  • No se recomienda administrar glucocorticoides diarios de forma rutinaria durante episodios de infecciones respiratorias para reducir el riesgo de recaída (1C) 1
  • Para pacientes con recaídas frecuentes sin toxicidad por glucocorticoides, se puede usar prednisona/prednisolona oral en días alternos a dosis bajas 1

Agentes Ahorradores de Esteroides

• Indicaciones: Pacientes con recaídas frecuentes que desarrollan efectos adversos graves por glucocorticoides y todos los niños con síndrome nefrótico corticodependiente 1

• Opciones terapéuticas:

  • Levamisol: 2,5 mg/kg en días alternos durante 12-24 meses 1, 2
  • Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día durante 8-12 semanas (dosis acumulativa máxima 168 mg/kg) o 500 mg/m² mensual por vía intravenosa durante 4 meses 1, 2
  • Inhibidores de calcineurina:
    • Ciclosporina: niveles valle objetivo 50-100 ng/ml 2
    • Tacrolimus: dosis 0,1 mg/kg/día dividido en 2 dosis, niveles valle objetivo 5 ng/ml 1
  • Micofenolato mofetil: 600-1200 mg/m²/día dividido en 2 dosis durante 6-24 meses 1, 2
  • Rituximab: para casos seleccionados 1, 2

Síndrome Nefrótico Corticorresistente

• Se recomienda utilizar ciclosporina o tacrolimus como terapia inicial de segunda línea para niños con síndrome nefrótico corticorresistente (1C) 1
• Si no se logra remisión parcial en 6 meses, se deben suspender los inhibidores de calcineurina 1
• Si se logra remisión parcial o completa, continuar por un mínimo de 12 meses 1

Manejo de Complicaciones

• Edema: restricción de sodio y diuréticos (furosemida) mientras se inicia la terapia con esteroides 2, 4
• Infecciones: monitorización y tratamiento oportuno de infecciones 2
• Vacunación: se recomienda la vacunación antineumocócica y contra la influenza anual, y diferir las vacunas vivas hasta que la dosis de prednisona sea <1 mg/kg/día 2
• Monitorización a largo plazo: crecimiento, presión arterial, cataratas, osteoporosis y diabetes 5

Errores Comunes a Evitar

• Duración inadecuada del tratamiento esteroideo inicial
• Reducción rápida de esteroides
• Introducción tardía de agentes ahorradores de esteroides
• No reconocer infecciones oportunamente
• Monitorización inadecuada de la toxicidad farmacológica 2

El objetivo del tratamiento es lograr la remisión de la proteinuria y prevenir las complicaciones a corto y largo plazo, minimizando los efectos adversos de la terapia.