What are the typical alkaline phosphatase levels in patients with Paget's disease of bone?

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Valores da Fosfatase Alcalina na Doença de Paget

Na doença de Paget óssea, os níveis de fosfatase alcalina (FA) são tipicamente elevados, podendo variar de valores normais até 3000 UI/L ou mais, dependendo da extensão e atividade da doença.

Características dos Níveis de Fosfatase Alcalina na Doença de Paget

Valores Típicos

  • Em pacientes com doença de Paget sintomática, os níveis médios de FA podem chegar a 324 UI/L [68-8390] 1
  • Em formas graves da doença, os níveis de FA frequentemente excedem 900 UI/L 2
  • Após tratamento efetivo com bifosfonatos, pode-se observar redução de até 87% nos níveis de FA 2

Particularidades Importantes

  • Aproximadamente 15% dos pacientes com doença de Paget sintomática apresentam níveis normais de FA sérica 3
  • Nas formas localizadas da doença, os níveis de FA podem subestimar significativamente a atividade da doença, pois refletem a atividade de todo o esqueleto e não apenas do osso pagético 4
  • Formas localizadas podem ter atividade óssea pagética equivalente a 2000-3000 UI/L, enquanto os níveis séricos de FA permanecem abaixo de 200 UI/L 4

Correlação com Complicações e Atividade da Doença

  • Níveis elevados de FA estão significativamente associados à presença de complicações (p=0,02) 1
  • As complicações mais comuns incluem:
    • Osteoartrite (23,2%)
    • Surdez (17,4%)
    • Fraturas (15,9%)
    • Hidrocefalia (7,2%)
    • Complicações neurológicas (7,2%)
    • Osteossarcoma (1,4%) 1

Monitoramento e Resposta ao Tratamento

  • A FA é o marcador bioquímico mais frequentemente utilizado para avaliar a atividade da doença e a resposta à terapia 5
  • Após tratamento com bifosfonatos, como o ácido zoledrônico, espera-se uma redução sustentada nos níveis de FA 6
  • Mesmo em pacientes com níveis normais de FA, pode-se observar redução de 19-36% após tratamento efetivo 3
  • A normalização dos níveis de FA é um indicador de remissão da doença, podendo persistir por pelo menos 6 meses após a interrupção da terapia 2

Considerações Diagnósticas

  • Quando os níveis de FA estão normais mas há suspeita clínica de doença de Paget:
    • Avaliar marcadores urinários de reabsorção óssea (hidroxiprolina)
    • Realizar cintilografia óssea para detectar áreas de captação aumentada
    • Considerar radiografias para identificar características típicas da doença 3

Armadilhas e Cuidados

  • Não descartar o diagnóstico de doença de Paget baseando-se apenas em níveis normais de FA
  • Considerar que formas localizadas podem ter atividade intensa com FA sérica minimamente elevada ou normal
  • Avaliar a extensão da doença (monostótica vs. poliostótica) para interpretar corretamente os valores de FA
  • Lembrar que a presença de complicações está associada à forma poliostótica (p=0,01), localização craniana (p=0,04) e níveis elevados de FA (p=0,02) 1

A monitorização dos níveis de FA continua sendo fundamental para avaliar a atividade da doença e a resposta ao tratamento, mas deve ser interpretada no contexto da extensão da doença e de outros achados clínicos e radiológicos.

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