Manejo de la Displasia Arritmogénica del Ventrículo Derecho
El tratamiento de la Displasia Arritmogénica del Ventrículo Derecho (DAVD) debe centrarse en la prevención de muerte súbita cardíaca, control de arritmias ventriculares y manejo de la insuficiencia cardíaca, utilizando una combinación de modificaciones del estilo de vida, terapia farmacológica y dispositivos implantables según el perfil de riesgo del paciente. 1
Manifestaciones Clínicas
Síntomas principales:
- Palpitaciones (manifestación más común)
- Síncope (especialmente durante el ejercicio)
- Presíncope o mareos
- Dolor torácico atípico
- Disnea (en etapas avanzadas con insuficiencia cardíaca)
- Muerte súbita cardíaca (puede ser la primera manifestación en algunos casos)
Hallazgos electrocardiográficos:
- Ondas T negativas en derivaciones precordiales derechas (V1-V3)
- Ondas epsilon (pequeñas deflexiones después del complejo QRS)
- Prolongación del QRS en derivaciones precordiales derechas
- Arritmias ventriculares con morfología de bloqueo de rama izquierda y eje superior 2
- Potenciales tardíos ventriculares en ECG de señal promediada
Hallazgos de imagen:
- Dilatación del ventrículo derecho
- Aneurismas del ventrículo derecho (especialmente en el "triángulo de la displasia": tracto de entrada, ápex y tracto de salida)
- Alteraciones regionales de la motilidad del ventrículo derecho
- Adelgazamiento de la pared del ventrículo derecho
- Infiltración fibroadiposa (visible en resonancia magnética cardíaca)
- Posible afectación del ventrículo izquierdo en etapas avanzadas 2, 3
Enfoque Terapéutico
1. Modificaciones del estilo de vida:
- Restricción absoluta de actividad física competitiva y ejercicio intenso (recomendación clase I) 1
- Evitar deportes de competición y actividades que aumenten la catecolaminas
- Mantener una hidratación adecuada
2. Terapia farmacológica:
- Betabloqueantes como terapia de primera línea para todos los pacientes con DAVD, incluso aquellos sin arritmias ventriculares (recomendación clase I) 1, 2
- Amiodarona para pacientes con arritmias ventriculares frecuentes no controladas con betabloqueantes 1
- Sotalol como alternativa eficaz para pacientes con taquicardia ventricular inducible y no inducible 3
- IECA o ARA-II para manejo de disfunción ventricular 4, 5
- Diuréticos en caso de insuficiencia cardíaca 5
3. Dispositivos implantables:
Desfibrilador automático implantable (DAI) recomendado en pacientes de alto riesgo (recomendación clase I) 1:
- Pacientes con paro cardíaco recuperado
- Taquicardia ventricular sostenida
- Disfunción ventricular significativa (FEVD o FEVI ≤35%)
- Síncope inexplicado presumiblemente debido a arritmias ventriculares
- Historia familiar de muerte súbita
DAI para prevención primaria en pacientes con múltiples factores de riesgo (recomendación clase IIa) 1
4. Ablación con catéter:
- Considerar en pacientes con TV recurrente sintomática a pesar de terapia con betabloqueantes 1
- Abordaje combinado endocárdico/epicárdico más beneficioso
- Procedimiento paliativo que reduce la frecuencia de arritmias pero no elimina el riesgo de muerte súbita 1, 3
5. Trasplante cardíaco:
- Reservado para pacientes con insuficiencia cardíaca progresiva o arritmias ventriculares intratables 3
Estratificación de riesgo
Factores de alto riesgo:
- Paro cardíaco previo
- Taquicardia ventricular sostenida
- Síncope inexplicado
- Disfunción ventricular severa
- Afectación biventricular
- Historia familiar de muerte súbita
- Múltiples episodios de TV no sostenida
- Inducibilidad de TV en estudio electrofisiológico 2, 1
Seguimiento:
- Evaluación clínica periódica
- ECG de 12 derivaciones
- Monitorización Holter para evaluar carga arrítmica
- Ecocardiografía para seguimiento de función ventricular
- Resonancia magnética cardíaca (si no hay DAI implantado)
- Reevaluación periódica de factores de riesgo 1
Consideraciones importantes
- El diagnóstico se basa en los criterios de la Task Force que incluyen hallazgos electrocardiográficos, de imagen, histológicos y genéticos 4
- La DAVD es una enfermedad progresiva, por lo que el seguimiento regular es esencial
- El cribado familiar es fundamental, incluyendo evaluación clínica, ECG, Holter, ecocardiografía y resonancia magnética cardíaca 1
- Las pruebas genéticas están recomendadas para familiares de primer grado si se ha identificado una mutación causal en el probando 1
- Ni los medicamentos antiarrítmicos ni la ablación con catéter proporcionan protección suficiente contra la muerte súbita cardíaca 1
La DAVD es una enfermedad compleja que requiere un manejo multidisciplinario en centros con experiencia en esta patología para optimizar el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de estos pacientes.