Significado y manejo de la trombosis excéntrica de arterias pulmonares
La trombosis excéntrica en las arterias pulmonares representa un hallazgo patológico característico de la enfermedad tromboembólica pulmonar crónica (CTEPH), indicando la presencia de material trombótico organizado que se adhiere a la pared vascular de forma asimétrica, lo cual tiene importantes implicaciones para el diagnóstico y tratamiento.
Características patológicas y diagnósticas
La trombosis excéntrica se caracteriza por:
- Material trombótico que recubre las paredes de los vasos pulmonares de forma asimétrica 1
- Representa uno de los signos específicos de CTEPH en tomografía computarizada multidetector o angiografía pulmonar convencional 1
- Se distingue de otros hallazgos como estenosis anulares, bandas, hendiduras y oclusiones totales crónicas 1
El diagnóstico de CTEPH requiere:
- Hallazgos obtenidos después de al menos 3 meses de anticoagulación efectiva 1
- Presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg con presión de enclavamiento arterial pulmonar ≤15 mmHg documentada mediante cateterismo cardíaco derecho 1
- Defectos de perfusión no coincidentes en la gammagrafía pulmonar V/Q 1
Significado clínico
La trombosis excéntrica tiene importantes implicaciones:
- Pronóstico: Indica enfermedad tromboembólica crónica que puede conducir a hipertensión pulmonar con mortalidad significativa si no se trata adecuadamente 1
- Diagnóstico diferencial: Ayuda a distinguir entre:
- Operabilidad: La localización de la trombosis excéntrica determina la accesibilidad quirúrgica, factor clave para decidir el tratamiento 1
Clasificación y evaluación
La enfermedad tromboembólica se clasifica en cuatro tipos según la localización anatómica del trombo y la patología de la pared vascular 1:
- Tipo 1 (25%): Trombo fresco en arterias pulmonares principales o lobares
- Tipo 2 (40%): Engrosamiento intimal y fibrosis con/sin trombo organizado proximal a arterias segmentarias
- Tipo 3 (30%): Fibrosis, bandas intimales y engrosamiento con/sin trombo organizado en arterias segmentarias y subsegmentarias distales
- Tipo 4 (<5%): Vasculopatía arteriolar distal microscópica sin enfermedad tromboembólica visible (inoperable)
Manejo terapéutico
El tratamiento debe ser decidido por un equipo multidisciplinario especializado en CTEPH 1:
1. Endarterectomía pulmonar (PEA)
- Primera línea de tratamiento para casos operables 1
- Requiere circulación extracorpórea, hipotermia profunda y parada circulatoria intermitente 1
- Mortalidad hospitalaria actual tan baja como 4,7% 1
- Supervivencia estimada a 3 años del 89% en pacientes operados frente al 70% en no operados 1
2. Tratamiento farmacológico
- Anticoagulación oral de por vida con antagonistas de vitamina K, incluso después de PEA exitosa 1
- Riociguat (estimulador de guanilato ciclasa soluble) es el único fármaco aprobado para CTEPH inoperable o HP persistente/recurrente después de PEA 1
- Macitentan (antagonista dual de endotelina) ha mostrado mejorar la resistencia vascular pulmonar y la distancia recorrida en 6 minutos en pacientes inoperables 1
3. Angioplastia pulmonar con balón (BPA)
- Alternativa para pacientes inoperables o con HP persistente después de PEA 1
Factores de riesgo y complicaciones
Los factores asociados con mayor mortalidad incluyen:
- Clase funcional NYHA avanzada
- Presión auricular derecha elevada
- Historia de cáncer
- Terapia puente con vasodilatadores pulmonares
- HP postoperatoria
- Complicaciones quirúrgicas 1
Consideraciones especiales
- El diagnóstico temprano sigue siendo un desafío, con un tiempo medio de 14 meses entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico en centros especializados 1
- Los síntomas pueden ser inespecíficos o ausentes en la CTEPH temprana, con signos de insuficiencia cardíaca derecha evidentes solo en enfermedad avanzada 1
- Algunos pacientes pueden presentar hemodinamia pulmonar normal en reposo a pesar de enfermedad sintomática (CTED) 1
La identificación temprana y la derivación a centros especializados en CTEPH son fundamentales para mejorar el pronóstico de los pacientes con trombosis excéntrica de arterias pulmonares.