What is the management approach for pheochromocytoma?

Manejo del Feocromocitoma

El tratamiento principal del feocromocitoma consiste en la resección quirúrgica completa (R0) precedida por un bloqueo alfa-adrenérgico adecuado, con la cirugía laparoscópica recomendada para tumores pequeños (<8 cm) sin invasión y cirugía abierta para tumores más grandes o invasivos. 1

Diagnóstico

El feocromocitoma es un tumor raro de la glándula suprarrenal que requiere un diagnóstico y manejo oportuno para prevenir complicaciones graves.

• Pruebas bioquímicas: La confirmación se realiza mediante metanefrinas plasmáticas o urinarias

  • Las metanefrinas plasmáticas libres son la prueba de primera línea (99% sensibilidad, 89% especificidad) 1
  • Recolección de orina de 24 horas para catecolaminas y metanefrinas si las pruebas plasmáticas muestran elevación menor a cuatro veces lo normal 1

• Estudios de imagen:

  • RM es preferible a TC si se sospecha feocromocitoma debido al riesgo de crisis hipertensiva con contraste IV 1
  • La gammagrafía con MIBG es útil para confirmar tumores productores de catecolaminas 1

Manejo Preoperatorio

El objetivo del manejo preoperatorio es controlar la presión arterial y prevenir crisis hipertensivas durante la cirugía:

1. Bloqueo alfa-adrenérgico:

   • Iniciar si los niveles de normetanefrina son ≥2 veces el límite superior o si el paciente es sintomático 1
   • Opciones:
     • Fenoxibenzamina (40-80 mg/día) - bloqueador alfa no selectivo 1, 2
     • Bloqueadores alfa-1 selectivos: doxazosina, prazosina o terazosina 1

2. Bloqueo beta-adrenérgico:

   • Añadir SOLO después de un bloqueo alfa adecuado si persiste taquicardia 1
   • Nunca iniciar beta-bloqueantes antes del bloqueo alfa (puede empeorar la hipertensión) 1

3. Preparación preoperatoria:

   • Meta: presión arterial supina <130/80 mmHg y presión sistólica en posición vertical >90 mmHg 1
   • Duración típica: 10-14 días de bloqueo alfa-adrenérgico antes de la cirugía 1

Manejo Quirúrgico

• Abordaje quirúrgico:

  • Adrenalectomía laparoscópica para tumores pequeños (<8 cm) sin invasión 1
  • Cirugía abierta para tumores más grandes (>5-6 cm), con evidencia de invasión, o cuando es necesaria linfadenectomía locorregional 1
  • La cirugía debe realizarse en centros especializados con >10 adrenalectomías por año 1

• Manejo intraoperatorio:

  • Para hipertensión: sulfato de magnesio, antagonistas alfa-adrenérgicos IV (fentolamina), antagonistas del calcio, nitroprusiato o nitroglicerina 1, 3
  • Para taquicardia: beta-bloqueantes IV (esmolol) 1
  • La fentolamina se administra en dosis de 5 mg IV para adultos (1 mg para niños) durante la cirugía según sea necesario 3

Manejo de Crisis Hipertensiva

• Fentolamina: Bolo IV de 5 mg, con bolos adicionales cada 10 minutos según sea necesario 1, 3
• Alternativas:
  • Nicardipina 5-15 mg/h IV 1
  • Labetalol en dosis inicial de 0,3-1,0 mg/kg (máximo 20 mg) en inyección IV lenta cada 10 minutos 1
  • Esmolol como dosis de carga de 500-1000 μg/kg/min durante 1 minuto seguido de infusión de 50 μg/kg/min 1

Manejo Postoperatorio

• Monitoreo postoperatorio:

  • Vigilar hipotensión (prevenir con infusión de solución salina el día antes de la cirugía) 1
  • Monitorear niveles de glucosa (riesgo de hipoglucemia después de la reducción de catecolaminas) 1

• Seguimiento:

  • Medir metanefrinas plasmáticas/urinarias 8 semanas después de la cirugía 1
  • Estudios de imagen 3-6 meses después de la cirugía 1
  • Continuar vigilancia durante al menos 10 años, con seguimiento de por vida para casos genéticos 1

Consideraciones Especiales

Feocromocitoma en el Embarazo

• Extremadamente peligroso (mortalidad materna y fetal alrededor del 50% si no se diagnostica) 4
• Si se diagnostica en las primeras 24 semanas de gestación: adrenalectomía laparoscópica después de 10-14 días de pretratamiento médico con bloqueo alfa-adrenérgico 4
• Si se diagnostica en el tercer trimestre: manejo médico hasta que el feto sea viable, seguido de cesárea con extirpación del tumor en la misma sesión 4

Enfermedad Metastásica

• Opciones de tratamiento: radiofármacos (131I-MIBG), procedimientos ablativos locorregionales y quimioterapia combinada (CVD: ciclofosfamida, vincristina, dacarbazina) 1
• Para enfermedad metastásica relacionada con SDHx: considerar temozolomida o inhibidores de tirosina quinasa 1

Puntos Clave

• El feocromocitoma requiere un enfoque multidisciplinario que involucre endocrinólogos, cirujanos, anestesiólogos y consejeros genéticos 1
• El bloqueo alfa-adrenérgico adecuado antes de la cirugía es crucial para prevenir crisis hipertensivas durante la manipulación del tumor 1, 2, 3
• La resección quirúrgica completa es el tratamiento definitivo con intención curativa 1