Síndrome de Ekiri
El síndrome de Ekiri es una complicación neurológica rara pero potencialmente mortal de la shigelosis, caracterizada por una encefalopatía tóxica aguda que se presenta principalmente en niños y raramente en adultos. 1, 2
Características clínicas
Presentación clínica:
- Aparece como complicación de una infección intestinal por Shigella
- Progresión rápida de síntomas neurológicos después de síntomas gastrointestinales iniciales
- Alteración del estado mental y convulsiones
- Deterioro neurológico acelerado que puede llevar al edema cerebral
Población afectada:
Fisiopatología
El síndrome de Ekiri se caracteriza por:
- Encefalopatía tóxica aguda sin evidencia de sepsis o deshidratación severa
- Edema cerebral significativo
- Cambios degenerativos en las neuronas
- Posible desmielinización leve 3
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en:
- Historia de diarrea aguda (generalmente sanguinolenta)
- Cultivo de heces positivo para Shigella (principalmente S. flexneri)
- Manifestaciones neurológicas graves (convulsiones, alteración de la conciencia)
- Evidencia de edema cerebral en estudios de neuroimagen
- Exclusión de otras causas de encefalopatía
Factores de riesgo y pronóstico
- La presencia de edema cerebral es un factor predictivo de mortalidad 2
- Alta tasa de mortalidad a pesar del tratamiento intensivo
- Deterioro neurológico rápido que conduce al edema cerebral
Tratamiento
El manejo del síndrome de Ekiri debe ser agresivo e incluye:
- Tratamiento antibiótico específico contra Shigella
- Medidas para controlar el edema cerebral:
- Manitol o soluciones hipertónicas
- Elevación de la cabecera
- Hiperventilación controlada en casos seleccionados
- Manejo de convulsiones con anticonvulsivantes
- Soporte en unidad de cuidados intensivos
- Monitorización neurológica continua
Prevención
La prevención se centra en:
- Control adecuado de infecciones por Shigella
- Reconocimiento temprano de síntomas neurológicos en pacientes con shigelosis
- Tratamiento antibiótico oportuno de la infección intestinal
- Medidas para prevenir el edema cerebral en casos sospechosos
Consideraciones importantes
- El síndrome de Ekiri debe considerarse en cualquier paciente con shigelosis que presente alteraciones neurológicas súbitas
- El reconocimiento temprano y las medidas para prevenir el edema cerebral pueden mejorar el pronóstico del paciente 2
- Existe una posible relación con otros síndromes de encefalopatía tóxica como el síndrome de Reye y la encefalopatía tailandesa 3
La identificación y manejo tempranos de esta rara pero grave complicación son fundamentales para intentar reducir su alta tasa de mortalidad.