Manejo del Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)
El tratamiento del Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa) debe iniciarse inmediatamente con inhibidores del complemento (eculizumab o ravulizumab) dentro de las 4-8 horas posteriores al diagnóstico, junto con vacunación meningocócica obligatoria y profilaxis antibiótica. 1
Clasificación y Diagnóstico
El SHU se clasifica principalmente en dos tipos:
SHU típico (STEC-SHU):
- Asociado a infección por E. coli productora de toxina Shiga
- Generalmente precedido por diarrea sanguinolenta
- Representa la mayoría de los casos en niños
SHU atípico (SHUa):
- Enfermedad rara, sistémica y potencialmente mortal
- Caracterizada por anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia y afectación renal 2
- Causado por anomalías genéticas o adquiridas que afectan la vía alternativa del complemento
- Requiere factores desencadenantes (infecciones, embarazo) para su manifestación 2
Evaluación diagnóstica
- Recuento completo de sangre con índices
- Recuento de reticulocitos
- Lactato deshidrogenasa (LDH)
- Haptoglobina
- Prueba de antiglobulina directa (Coombs)
- Revisión de frotis de sangre periférica (presencia de esquistocitos)
- Pruebas de función renal
- Actividad de ADAMTS13 1
Manejo del SHU Atípico (SHUa)
Tratamiento farmacológico
Inhibición del complemento:
Medidas preventivas obligatorias:
- Vacunación meningocócica (serogrupos A, C, W, Y y B) al menos 2 semanas antes del inicio del tratamiento 3
- Si se requiere tratamiento urgente, proporcionar profilaxis antibiótica y administrar vacunas lo antes posible 3
- Profilaxis antimicrobiana con penicilina (o macrólidos si hay alergia) durante el tratamiento 1
Plasmaterapia:
Tratamiento de soporte
- Manejo de líquidos y electrolitos
- Control de la presión arterial
- Inicio de terapia de reemplazo renal si está indicado por lesión renal grave 1
- Monitoreo de complicaciones hematológicas y afectación extrarenal 4
Seguimiento y monitorización
- Evaluación regular del recuento de plaquetas, hemoglobina, niveles de LDH y función renal 1
- Monitoreo del estado neurológico (10-20% de los casos de SHUa tienen afectación neurológica) 1
- Monitorización de parámetros del complemento (C3, C4, CH50, AP50) cuando se extienden los intervalos de tratamiento 1
Manejo del SHU típico (STEC-SHU)
- Principalmente tratamiento de soporte
- Evitar medicamentos antidiarreicos
- Posiblemente evitar la terapia antibiótica 4
- Eculizumab no está indicado para el tratamiento de pacientes con SHU relacionado con E. coli productora de toxina Shiga 3
Consideraciones especiales
Pruebas genéticas
- Recomendadas para SHUa, pueden informar decisiones sobre trasplante renal 1
- El fondo genético influye fuertemente en el pronóstico, especialmente en niños 1
Discontinuación de la terapia
- Considerar la discontinuación después de al menos 3 meses de función renal estabilizada/normalizada
- Monitoreo cercano debido a un riesgo de recurrencia del 10-20% 1
Ajuste de dosis en caso de plasmaféresis
- Se requiere dosificación suplementaria de Eculizumab en caso de plasmaféresis, intercambio de plasma o infusión de plasma fresco congelado 3
Enfoque multidisciplinario
- Crear un equipo multidisciplinario que incluya neurólogo, médico de emergencia, psicólogo, pediatra, hematólogo, pediatra de familia y nefrólogo 2
Precauciones y advertencias
- Los pacientes que reciben inhibidores del complemento tienen mayor riesgo de infecciones meningocócicas graves y potencialmente mortales 3
- Monitorear a los pacientes para detectar signos y síntomas tempranos de infecciones meningocócicas y evaluar inmediatamente si se sospecha infección 3
- Eculizumab está disponible solo a través de un programa restringido bajo una Estrategia de Evaluación y Mitigación de Riesgos (REMS) 3