Indicaciones para BPAP en pacientes con ELA
No se debe iniciar BPAP de forma rutinaria a todos los pacientes con ELA, sino que debe ofrecerse según criterios específicos como FVC <80% del predicho, síntomas respiratorios, o alteraciones en otros parámetros respiratorios como MIP <-60 cm H2O, MEP <40 cm H2O, PCF <270 L/min, o hipercapnia (PaCO2 >45 mm Hg). 1
Criterios para iniciar BPAP
La decisión de iniciar BPAP debe basarse en:
Parámetros funcionales respiratorios:
- FVC <80% del predicho (considerar BPAP)
- FVC <50% del predicho (indicación clara)
- MIP <-60 cm H2O
- MEP <40 cm H2O
- PCF <270 L/min
- Hipercapnia (PaCO2 >45 mm Hg)
Presencia de síntomas respiratorios:
- Disnea
- Ortopnea (mejor indicador de beneficio y adherencia al BPAP)
- Alteraciones del sueño
- Cefalea matutina
Beneficios demostrados del BPAP
La evidencia muestra que el uso de BPAP en pacientes con ELA proporciona beneficios significativos:
- Supervivencia: Prolonga la supervivencia mediana en aproximadamente 48 días (219 días con BPAP vs. 171 días con cuidado estándar) 2
- Calidad de vida: Mejora o mantiene la calidad de vida 2
- Progresión de la enfermedad: Reduce la tasa de deterioro de la función pulmonar (-3.5% de cambio/mes con BPAP >4h/día vs. -8.3% sin BPAP) 3
Protocolo de implementación
Evaluación inicial:
- Realizar pruebas de función pulmonar cada 6 meses
- Monitorizar síntomas respiratorios en cada visita
Titulación del BPAP:
- Preferiblemente mediante polisomnografía asistida 1
- Iniciar con presiones bajas (IPAP = 8, EPAP = 4 cm H2O)
- Ajustar gradualmente según síntomas y mediciones de PCO2
Configuración recomendada:
- Modo espontáneo/temporizado (ST) con frecuencia respiratoria de respaldo
- Capacidad para funcionar en modos S, ST y T 1
Seguimiento:
- Evaluación regular de la función respiratoria
- Monitorización de la oxigenación y ventilación (gases arteriales, CO2 transcutáneo)
- Ajuste de parámetros según evolución clínica
Consideraciones especiales
- Función bulbar: Los pacientes con mejor función bulbar obtienen mayores beneficios en supervivencia y calidad de vida 2
- Deterioro cognitivo: La presencia de alteraciones cognitivas puede afectar negativamente la adherencia al BPAP 1
- Cuidados paliativos: Integrar tempranamente en el manejo, especialmente en pacientes con progresión rápida 1
Advertencias y limitaciones
- No todos los pacientes tolerarán el BPAP, especialmente aquellos con afectación bulbar severa
- La adherencia al tratamiento (>4 horas/día) es crucial para obtener beneficios 3
- El acceso al BPAP sigue siendo limitado en muchas partes del mundo 2
El manejo respiratorio en la ELA debe ser individualizado y formar parte de un abordaje multidisciplinario que incluya soporte nutricional, manejo de síntomas y cuidados paliativos, con el objetivo principal de mejorar la supervivencia y calidad de vida del paciente.