Características de la Artropatía Hemofílica
La característica que NO es propia de la artropatía hemofílica es que los traumatismos facilitan nuevos sangrados, ya que estos son una causa común de hemartrosis en pacientes hemofílicos y no una característica atípica.
Características típicas de la artropatía hemofílica
La artropatía hemofílica se caracteriza por:
Hipertrofia sinovial: Las hemartrosis repetidas producen una hipertrofia sinovial, que es una respuesta inflamatoria a la presencia de sangre en la articulación 1, 2.
Depósitos de hemosiderina: El hierro procedente de la sangre se deposita en forma de hemosiderina en el tejido sinovial, lo que contribuye al daño articular progresivo 1, 2.
Sinovitis crónica: La inflamación crónica de la membrana sinovial es una característica distintiva que persiste incluso entre episodios de sangrado 3, 2.
Desarrollo de artropatía grave irreversible: Sin tratamiento adecuado, la artropatía hemofílica progresa hacia un daño articular irreversible en pocos años 4.
Fisiopatología de la artropatía hemofílica
El desarrollo de la artropatía hemofílica sigue una secuencia fisiopatológica bien definida:
- Fase inicial: Las hemartrosis repetidas inducen inflamación sinovial
- Hipertrofia sinovial: La membrana sinovial se hipertrofia y se vuelve más vascularizada
- Neoangiogénesis: Formación de nuevos vasos sanguíneos frágiles que son propensos a sangrar
- Ciclo vicioso: La sinovial hipertrófica aumenta la susceptibilidad a nuevos sangrados
- Daño cartilaginoso: Liberación de citocinas y metaloproteinasas que degradan el cartílago
- Daño óseo: Alteración del remodelado óseo que lleva a cambios degenerativos
Manifestaciones clínicas
La artropatía hemofílica se manifiesta con:
- Dolor articular
- Disminución del rango de movimiento
- Inflamación crónica
- Deformidad articular progresiva
- Atrofia muscular periarticular
Diagnóstico
El diagnóstico de una hemartrosis aguda incluye la presencia de:
- Sensación inusual o "aura" en la articulación
- Aumento del dolor
- Inflamación o calor sobre la articulación
- Pérdida progresiva del rango de movimiento o dificultad para usar la extremidad 5
Tratamiento y prevención
El tratamiento de la artropatía hemofílica se basa en:
Profilaxis: Administración regular de factores de coagulación para prevenir sangrados articulares 6
- Profilaxis primaria: antes del segundo sangrado articular clínicamente evidente y antes de los 3 años
- Profilaxis secundaria: después de dos o más sangrados articulares pero antes del inicio de la enfermedad articular
- Profilaxis terciaria: después del inicio de la enfermedad articular 7
Tratamiento de episodios agudos: Administración inmediata del factor deficiente (Factor VIII o IX) con dosificación adecuada 5
Manejo de la sinovitis: La sinovitis hipertrófica debe tratarse quirúrgicamente o con agentes esclerosantes para impedir mayor deterioro cartilaginoso y óseo 4
Es importante destacar que la artropatía hemofílica no responde a la flebotomía (a diferencia de otras condiciones como la hemocromatosis) y puede desarrollarse incluso en pacientes con terapia de mantenimiento 7.