What are the guidelines for managing sickle cell anemia?

Guías de Manejo de la Anemia Falciforme

El manejo de la anemia falciforme debe centrarse en la prevención de complicaciones agudas y crónicas mediante un enfoque integral que incluya hidroxiurea como terapia de primera línea, profilaxis antibiótica, vacunación adecuada, y transfusiones sanguíneas selectivas para reducir la morbilidad y mortalidad. 1

Diagnóstico y Evaluación

• La evaluación diagnóstica debe incluir:
  • Hemograma completo
  • Recuento de reticulocitos
  • Panel metabólico completo
  • Análisis de orina
  • Hemocultivos si hay fiebre 1
• Se requiere radiografía de tórax en pacientes con síntomas respiratorios, fiebre o hipoxemia para diagnosticar síndrome torácico agudo 1
• El cribado regular con Doppler transcraneal es fundamental para evaluar el riesgo de accidente cerebrovascular 1

Manejo de Complicaciones Agudas

Crisis Vaso-oclusiva Dolorosa

• Administrar analgésicos opioides rápidamente mediante dosificación programada o analgesia controlada por el paciente 1
• Considerar analgésicos adyuvantes no opioides 1
• Administrar líquidos cristaloides IV (dextrosa al 5% en solución salina al 0,25%) para mantener la hidratación 1
• Evitar la administración excesiva de líquidos para prevenir el edema pulmonar 1

Síndrome Torácico Agudo

• Caracterizado por nuevos infiltrados pulmonares en radiografía, fiebre, síntomas respiratorios, disminución de hemoglobina e hipoxemia 1
• Proporcionar oxígeno suplementario para mantener SpO2 >95% 1
• La transfusión de intercambio (manual o automatizada) es el tratamiento de elección para casos graves 1
• Para casos moderados, puede usarse transfusión simple o de intercambio 1

Crisis de Secuestro Esplénico

• Caracterizada por esplenomegalia masiva, anemia aguda y shock hipovolémico 1
• Común en niños de 5 meses a 2 años 1
• Requiere transfusión sanguínea urgente 2

Crisis Aplásica

• Cese temporal de la producción de glóbulos rojos, a menudo desencadenada por infección por parvovirus B19 1
• Puede requerir transfusión sanguínea 2

Manejo Perioperatorio

• Clasificación de procedimientos quirúrgicos:

  • Bajo riesgo: cirugía de ojos, piel, nariz, oídos y extremidades distales, así como procedimientos dentales, perineales e inguinales 3
  • Riesgo moderado: cirugía de garganta, cuello, columna vertebral, extremidades proximales, sistema genitourinario y áreas intraabdominales 3

• Recomendaciones perioperatorias:

  • Evitar factores que precipitan la formación de células falciformes: deshidratación, hipoxia, acidosis, hipotermia y dolor 1
  • Evitar cirugía rutinaria si el paciente tiene fiebre o está en crisis dolorosa 1
  • Proporcionar fisioterapia respiratoria postoperatoria si el paciente no puede movilizarse 1
  • Inspeccionar regularmente los sitios de cánulas intravenosas para detectar flebitis 1
  • Control estricto de la temperatura para evitar hipotermia 1

Transfusiones Sanguíneas

• Indicaciones limitadas para transfusión:

  • Crisis hemolítica, aplásica o de secuestro 2
  • Síndrome torácico agudo moderado a grave 1
  • Prevención de accidente cerebrovascular 1, 2
  • Priapismo 1, 2
  • Perioperatorio en cirugías de riesgo moderado a alto 3, 2

• La sangre transfundida debe ser:

  • Negativa para hemoglobina S
  • Compatible con antígenos Rh y Kell 2

Medidas Preventivas

• Profilaxis antibiótica y vacunación neumocócica para reducir la incidencia de bacteriemia en niños con anemia falciforme 1, 4

• Hidroxiurea como terapia modificadora de la enfermedad de primera línea 5

  • Aumenta la hemoglobina fetal
  • Reduce la formación de células falciformes
  • Disminuye la frecuencia de crisis dolorosas y síndrome torácico agudo 1, 5

• Terapias adicionales aprobadas:

  • L-glutamina: reduce las tasas de hospitalización en un 33% 5
  • Crizanlizumab: reduce las crisis dolorosas de 2,98 a 1,63 por año 5
  • Voxelotor: aumenta la hemoglobina en al menos 1 g/dL 5

• Educación del paciente sobre:

  • Importancia de la hidratación
  • Evitar temperaturas extremas
  • Adherencia a regímenes de medicación 1
  • Reconocimiento de signos de emergencia (fiebre, síntomas respiratorios, dolor intenso) 1

Consideraciones Especiales

• El trasplante de células madre hematopoyéticas es la única terapia curativa, pero está limitado por la disponibilidad de donantes 5
• Los mejores resultados se ven en niños con un donante hermano compatible 5
• Con atención multidisciplinaria óptima, se puede esperar supervivencia hasta la séptima década de vida, aunque la esperanza de vida sigue siendo aproximadamente 20 años menos que la población general 1, 5

Advertencias y Precauciones

• Evitar la cirugía rutinaria durante episodios febriles o crisis dolorosas 1
• Evaluar diariamente por un hematólogo a los pacientes hospitalizados con anemia falciforme y fiebre 1
• No asumir que los pacientes con anemia falciforme tienen mayor probabilidad de desarrollar adicción a medicamentos para el dolor que la población general 5
• En pacientes que rechazan transfusiones sanguíneas (por ejemplo, Testigos de Jehová), los riesgos de proceder sin transfusión son más altos que en pacientes sin anemia falciforme 3