What are the key considerations and prognosis for a patient with a new diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)?

Erstdiagnose ALS: Wichtige Betrachtungen und Prognose

Bei der Erstdiagnose der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) ist eine frühzeitige multidisziplinäre Betreuung mit besonderem Fokus auf Ernährungsstatus, Atemfunktion und Schluckfähigkeit entscheidend für die Verbesserung der Überlebenszeit und Lebensqualität.

Diagnostische Überlegungen

• Frühzeitige Diagnosestellung: Die Zeit von Symptombeginn bis zur definitiven Diagnose beträgt durchschnittlich 12 Monate, wobei eine frühere Diagnose mit besseren Behandlungsergebnissen verbunden ist 1
• Diagnostische Werkzeuge:
  • Videofluoroskopie (Goldstandard für Dysphagie-Diagnostik)
  • FEES (Fiberoptische Endoskopische Evaluation des Schluckens)
  • EMG (zur Identifizierung von Motoneuron-Beteiligung)
  • TMS (Transkranielle Magnetstimulation)
  • DTI (Diffusions-Tensor-Bildgebung) 2

Prognostische Faktoren

Ernährungsstatus

• Gewichtsverlust: Ein Gewichtsverlust >5% vom üblichen Gewicht bei Diagnosestellung verdoppelt das Sterberisiko (HR = 1,92) 3
• BMI-Verlust: Jeder Verlust von 1 BMI-Punkt erhöht das Sterberisiko um 24% (HR = 1,24) 3
• Körperzusammensetzung: Höhere Fettmasse während der Erkrankung ist mit verbessertem Überleben verbunden (10% Risikoreduktion pro 2,5 kg Fettmassenzunahme) 3

Medikamentöse Therapie

• Riluzol: Das einzige Medikament, das nachweislich das Überleben verlängert:
  • Dosierung: 50 mg zweimal täglich
  • Überlebensvorteil: Etwa 2-3 Monate im Median 4, 5
  • Besonders wirksam bei:
    • Bulbärer Verlaufsform (p = 0,042)
    • Patienten >70 Jahre (8 Monate längeres medianes Überleben) 6
    • Spätem Krankheitsstadium (Stadium 4) 7

Schlüsselaspekte des Managements

Ernährungsmanagement

• Regelmäßiges Screening: Überwachung von Ernährungsstatus, BMI und Gewicht alle 3 Monate 3
• Energiebedarf: Etwa 30 kcal/kg Körpergewicht bei nicht-beatmeten Patienten 3
• Ernährungsziele:
  • Gewichtszunahme bei BMI <25 kg/m²
  • Gewichtsstabilisierung bei BMI zwischen 25-35 kg/m² 3

Dysphagie-Management

• Frühzeitige Erkennung: Schluckscreening bei jedem ALS-Patienten durchführen 3
• Interventionen:
  • Anpassung der Nahrungskonsistenz
  • Haltungsmanöver zum Atemwegsschutz
  • Fraktionierte Mahlzeiten gegen Ermüdung
  • Orale Nahrungsergänzung bei Gewichtsverlust 2
• PEG-Anlage: Frühzeitig diskutieren und bei signifikanter Dysphagie oder >10% Gewichtsverlust erwägen 3, 2

Atemmanagement

• Nicht-invasive Beatmung (NIV): Zur Behandlung respiratorischer Insuffizienz und zur Verlängerung des Überlebens 8
• Sekretmanagement: Insufflation/Exsufflation zur Sekretmobilisation 8

Prognose

• Mittlere Überlebenszeit: 3-5 Jahre nach Symptombeginn
• Negative prognostische Faktoren:
  • Höheres Alter bei Erkrankungsbeginn
  • Bulbärer Beginn
  • Schnelle Krankheitsprogression
  • Gewichtsverlust >5% bei Diagnosestellung (erhöht Sterberisiko um 14-30%) 3
  • Malnutrition während des Krankheitsverlaufs (erhöht Sterberisiko 2-7,4-fach) 3

Palliativversorgung

• Frühzeitige Integration: Fokus auf Symptommanagement, Schmerzbehandlung, Spastikmanagement und psychologische Unterstützung 2
• Vorausschauende Planung: Frühzeitige Diskussion über Reanimationsstatus, Beatmungsunterstützung und künstliche Ernährung 2

Wichtige Fallstricke und Vorsichtsmaßnahmen

• Stille Aspiration: Tritt bei bis zu 55% der Patienten ohne schützenden Hustenreflex auf 2
• Verzögerte Diagnose: Führt zu verzögertem Therapiebeginn und schlechteren Outcomes 1
• Unterschätzung des Energiebedarfs: Kann zu Unterernährung und beschleunigtem Gewichtsverlust führen 3
• Zu späte PEG-Anlage: Sollte vor signifikantem Gewichtsverlust oder kritischer Verschlechterung der Atemfunktion erfolgen 3