Neuronas afectadas en el Síndrome de Guillain-Barré
En el Síndrome de Guillain-Barré (SGB) se afectan principalmente las neuronas periféricas, específicamente las raíces nerviosas y los nervios periféricos, con dos patrones principales de afectación: desmielinización en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) y daño axonal en la neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN). 1, 2
Patrones de afectación neuronal
Variante desmielinizante (AIDP)
- Afecta principalmente a las células de Schwann que envuelven las fibras nerviosas mielínicas 2
- Se caracteriza por focos desmielinizantes distribuidos de forma irregular en todo el sistema nervioso periférico 2
- Es la forma más común en países occidentales
Variantes axonales (AMAN/AMSAN)
- Se produce una degeneración axonal primaria en el sistema nervioso periférico 2
- La afectación es particularmente acentuada en las raíces nerviosas espinales 2
- El daño ocurre principalmente por un ataque mediado por anticuerpos en el axolema en los nodos de Ranvier 2
Mecanismos patológicos
- Proceso inmunomediado: El SGB es un trastorno inmunomediado que se desencadena tras una infección previa (en aproximadamente dos tercios de los pacientes) 3, 1
- Mimetismo molecular: Los anticuerpos generados contra patógenos (especialmente Campylobacter jejuni) reaccionan de forma cruzada con componentes de los nervios periféricos 1, 4
- Anticuerpos anti-gangliósidos: Estos anticuerpos son patogénicos y causan una disrupción mediada por complemento en:
- Nodos de Ranvier
- Uniones neuromusculares
- Otras membranas neuronales y gliales 4
Características clínicas resultantes
- Debilidad bilateral progresiva (típicamente ascendente)
- Arreflexia o hiporreflexia
- Síntomas sensoriales leves
- Disfunción autonómica
- Ausencia de fiebre al inicio 1
Hallazgos diagnósticos clave
- Disociación albuminocitológica: Elevación de proteínas en LCR con recuento celular normal 1
- Estudios electrofisiológicos: Muestran velocidades de conducción reducidas, amplitudes evocadas sensoriales y motoras reducidas, y dispersión temporal anormal 1
Consideraciones especiales
- En niños pequeños (<6 años), la presentación puede ser atípica con dolor mal localizado, rechazo a soportar peso, irritabilidad y marcha inestable 1
- En algunos pacientes, especialmente aquellos con la variante motora pura y subtipo AMAN, pueden observarse reflejos normales o incluso exagerados durante el curso de la enfermedad 3
Es importante reconocer que el SGB no es una entidad única sino un espectro de trastornos con diferentes mecanismos patológicos que afectan a las neuronas periféricas, lo que explica la variabilidad en la presentación clínica y la respuesta al tratamiento.