Síndrome de Guillain-Barré: Afectación Neuronal
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) afecta principalmente la segunda neurona motora (neurona motora inferior) y no la primera neurona motora (neurona motora superior), ya que es una polineuropatía aguda que afecta los nervios periféricos y las raíces nerviosas. 1
Fisiopatología y Afectación Neuronal
El SGB es un trastorno inmunomediado caracterizado por:
- Afectación predominante de los nervios periféricos (segunda neurona motora)
- Proceso inflamatorio que puede afectar la mielina o el axón 2
- Desencadenado por una infección previa en aproximadamente dos tercios de los pacientes
- Mecanismo de mimetismo molecular donde anticuerpos contra patógenos reaccionan de forma cruzada con componentes de los nervios periféricos 1, 3
Formas clínicas según la afectación neuronal:
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) - afecta la mielina
- Neuropatía axonal motora aguda (AMAN) - afecta el axón motor
- Neuropatía axonal sensorial y motora aguda (AMSAN) - afecta axones sensoriales y motores
- Variante de Miller-Fisher - caracterizada por oftalmoplejía, ataxia y arreflexia 2
Manifestaciones Clínicas que Confirman la Afectación de Segunda Neurona
Los siguientes hallazgos clínicos confirman la afectación de la segunda neurona motora:
- Debilidad bilateral progresiva y simétrica
- Arreflexia o hiporreflexia (reflejos osteotendinosos disminuidos o ausentes)
- Síntomas sensoriales leves
- Ausencia de signos de primera neurona motora (no hay signo de Babinski, hiperreflexia ni espasticidad) 1, 4
Evidencia Diagnóstica de Afectación de Segunda Neurona
Estudios electrodiagnósticos: Muestran velocidades de conducción reducidas, amplitudes evocadas sensoriales y motoras reducidas, y dispersión temporal anormal, todos signos característicos de afectación de nervios periféricos 1
Disociación albuminocitológica en LCR: Proteínas elevadas con recuento celular normal, hallazgo típico de afectación de raíces nerviosas y nervios periféricos 1, 2
Estudios de imagen: La resonancia magnética o ecografía pueden mostrar inflamación de raíces nerviosas en casos atípicos 4
Afectación Autonómica
Es importante destacar que el SGB también puede afectar al sistema nervioso autónomo en hasta dos tercios de los pacientes, lo que puede provocar:
- Disfunción cardiovascular (taquicardia, bradicardia, hipertensión, hipotensión)
- Alteraciones gastrointestinales
- Disfunción sudomotora
- Retención urinaria 5
La mortalidad por anomalías del sistema nervioso autónomo ahora supera a la de la insuficiencia respiratoria, lo que subraya la importancia de reconocer esta afectación 5.
Consideraciones Especiales
En niños pequeños (<6 años), el SGB puede presentar características atípicas como dolor mal localizado, rechazo a soportar peso, irritabilidad y marcha inestable 1
Existe un cuadro clínico que se superpone entre el SGB y la polineuropatía desmielinizante crónica relacionada con anticuerpos contra neurofisina y contactina, que requiere un tratamiento diferente (rituximab) 2
Si la progresión continúa después de 8 semanas desde el inicio, se debe considerar cambiar el diagnóstico a polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo (A-CIDP), lo que ocurre en aproximadamente el 5% de los pacientes inicialmente diagnosticados con SGB 4