Tipos de diagnósticos en el Síndrome de Guillain-Barré
El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) requiere un abordaje diagnóstico que incluya diagnóstico sindrómico, topográfico, etiológico, nosológico y diferencial para un manejo óptimo que reduzca la morbimortalidad y mejore la calidad de vida del paciente.
Diagnóstico Sindrómico
El diagnóstico sindrómico del SGB se basa en la presentación clínica característica:
- Debilidad bilateral progresiva de extremidades (inicialmente puede afectar solo piernas)
- Reflejos osteotendinosos ausentes o disminuidos en las extremidades afectadas 1
- Progresión de días hasta 4 semanas (generalmente menos de 2 semanas)
- Relativa simetría de síntomas y signos
- Síntomas sensoriales relativamente leves (ausentes en la variante motora pura)
- Afectación de nervios craneales, especialmente parálisis facial bilateral
- Disfunción autonómica
- Dolor muscular o radicular en espalda o extremidades 1
Diagnóstico Topográfico
La localización de la lesión en el SGB puede clasificarse según los hallazgos clínicos y electrofisiológicos:
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP): Afectación de la mielina de nervios periféricos, forma más común en el mundo occidental 2
- Neuropatía axonal motora aguda (AMAN): Afectación de los axones motores, más frecuente en Asia y Japón 2
- Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN): Afectación de axones motores y sensitivos 1
Variantes topográficas específicas:
- Síndrome de Miller Fisher: Oftalmoplejía, ataxia y arreflexia (5-25% de casos) 1
- Debilidad faríngeo-cervical-braquial: Afectación limitada a músculos faríngeos, cervicales y braquiales (<5%) 1
- Variante paraparética: Paresia limitada a las piernas (5-10%) 1
- Parálisis facial bilateral con parestesias: Debilidad facial bilateral (<5%) 1
- Encefalitis de tronco de Bickerstaff: Oftalmoplejía, ataxia, arreflexia, signos piramidales y alteración de conciencia (<5%) 1
Diagnóstico Etiológico
El SGB generalmente es precedido por un evento infeccioso en aproximadamente 2/3 de los casos 3:
- Infecciones respiratorias
- Infecciones gastrointestinales (especialmente Campylobacter jejuni)
- Infecciones virales (incluido el virus Zika)
- Mecanismo de mimetismo molecular: los anticuerpos generados contra antígenos infecciosos reaccionan de forma cruzada con gangliósidos de los nervios periféricos 3
Anticuerpos específicos asociados con variantes particulares:
- Anti-GQ1b: Síndrome de Miller Fisher (hasta 90% de los casos) 1, 2
- Anticuerpos nodo-paranodales: en nodopatías autoinmunes 4
Diagnóstico Nosológico
El diagnóstico definitivo del SGB se establece mediante:
Historia clínica y examen neurológico completo que demuestre:
- Debilidad bilateral progresiva
- Reflejos disminuidos o ausentes 1
Estudios complementarios:
- Análisis de líquido cefalorraquídeo: disociación albúmino-citológica (proteínas elevadas sin aumento de células) 2
- Estudios electrofisiológicos: patrones desmielinizantes o axonales 2
- Pruebas de anticuerpos anti-gangliósidos (especialmente anti-GQ1b para la variante Miller Fisher) 2
- Resonancia magnética: puede mostrar realce de raíces nerviosas con gadolinio 2
Diagnósticos Diferenciales
El diagnóstico diferencial del SGB es amplio y depende de las características clínicas del paciente 1:
Sistema Nervioso Central
- Inflamación o infección del tronco cerebral (sarcoidosis, síndrome de Sjögren, neuromielitis óptica)
- Inflamación o infección de la médula espinal (mielitis transversa aguda)
- Malignidad (metástasis leptomeníngeas, neurolinfomatosis)
- Compresión del tronco cerebral o médula espinal
- Accidente cerebrovascular del tronco cerebral
- Deficiencia vitamínica (encefalopatía de Wernicke, degeneración combinada subaguda)
Músculo
- Trastornos metabólicos o electrolíticos (hipocalemia, parálisis periódica hipocalémica tirotóxica)
- Miositis inflamatoria
- Rabdomiólisis aguda
- Miopatía tóxica inducida por fármacos (colchicina, cloroquina, estatinas)
- Enfermedad mitocondrial
Otros
- Trastorno de conversión o funcional
Características que generan dudas sobre el diagnóstico de SGB
- Aumento de células mononucleares o polimorfonucleares en LCR (>50 × 10^6/l)
- Asimetría marcada y persistente de la debilidad
- Disfunción vesical o intestinal al inicio o persistente
- Disfunción respiratoria grave con debilidad limitada de extremidades al inicio
- Signos sensoriales con debilidad limitada al inicio
- Fiebre al inicio
- Nadir <24 h
- Nivel sensorial definido que indica lesión medular
- Hiperreflexia o clonus
- Respuestas plantares extensoras
- Dolor abdominal
- Progresión lenta con debilidad limitada sin afectación respiratoria
- Progresión continua durante >4 semanas después del inicio de los síntomas
- Alteración de la conciencia (excepto en encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff) 1
Consideraciones importantes
- Es crucial distinguir entre pacientes con fluctuaciones relacionadas con el tratamiento y aquellos con polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo (A-CIDP), ya que pueden requerir tratamientos diferentes 5
- Aproximadamente el 5% de los pacientes inicialmente diagnosticados con SGB desarrollan A-CIDP 4
- El diagnóstico temprano y preciso es fundamental para iniciar el tratamiento adecuado y prevenir complicaciones potencialmente mortales como la insuficiencia respiratoria, que ocurre en aproximadamente el 30% de los pacientes 2
El enfoque diagnóstico integral del Síndrome de Guillain-Barré es esencial para un manejo óptimo que reduzca la morbimortalidad y mejore la calidad de vida del paciente.