Which neuron is primarily affected in Guillain-Barré Syndrome?

Neuronas Afectadas en el Síndrome de Guillain-Barré

En el síndrome de Guillain-Barré, las neuronas principalmente afectadas son las del sistema nervioso periférico, específicamente las células de Schwann en la forma desmielinizante (AIDP) o los axones motores en la forma axonal (AMAN/AMSAN). 1, 2

Patofisiología según el subtipo

Forma Desmielinizante (AIDP)

• La Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP) es el subtipo más común en Europa y América del Norte 3
• Caracterizada por:
  • Ataque autoinmune dirigido principalmente a la membrana de las células de Schwann que envuelven las fibras nerviosas mielínicas 2
  • Focos de desmielinización distribuidos irregularmente a lo largo del sistema nervioso periférico
  • Las moléculas diana exactas en AIDP aún no han sido completamente identificadas 3

Forma Axonal (AMAN/AMSAN)

• La Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN) y la Neuropatía Axonal Sensitivo-Motora Aguda (AMSAN) son más frecuentes en Asia oriental 3
• Caracterizada por:
  • Degeneración axonal primaria, especialmente acentuada en las raíces nerviosas espinales 2
  • Ataque mediado por anticuerpos contra el axolema en los nodos de Ranvier 2
  • Las moléculas diana son probablemente los gangliósidos GM1, GM1b, GD1a y GalNAc-GD1a expresados en el axolema motor 3

Mecanismo inmunológico

• El síndrome de Guillain-Barré es considerado una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección bacteriana o viral previa 1, 3

• Aproximadamente dos tercios de los pacientes reportan una infección en las 4-6 semanas previas al inicio de los síntomas 1

• Los patógenos más comúnmente identificados son:

  • Campylobacter jejuni (el más frecuente a nivel mundial)
  • Citomegalovirus
  • Virus de Epstein-Barr
  • Mycoplasma pneumoniae 3

• En la forma AMAN, los organismos infecciosos comparten epítopos homólogos con componentes de los nervios periféricos (mimetismo molecular), causando que las respuestas inmunes reaccionen de forma cruzada con los nervios 3

Presentación clínica y diagnóstico

• Los pacientes típicamente presentan:

  • Debilidad bilateral progresiva
  • Arreflexia
  • Síntomas sensoriales leves 1
  • Disociación albuminocitológica en LCR (proteínas elevadas con recuento celular normal) 1

• Los estudios electrodiagnósticos muestran:

  • En AIDP: velocidades de conducción reducidas, amplitudes evocadas sensoriales y motoras reducidas, y dispersión temporal anormal
  • En AMAN/AMSAN: evidencia de degeneración axonal 1, 2

Consideraciones importantes

• Aunque tradicionalmente se consideraba una enfermedad exclusivamente del sistema nervioso periférico, investigaciones recientes sugieren que en algunos pacientes puede haber afectación del sistema nervioso central 4

• La dicotomía estricta entre variantes desmielinizantes y axonales está siendo cada vez más cuestionada según las guías recientes de la Academia Europea de Neurología (EAN) y la Sociedad del Nervio Periférico (PNS) 5

• El pronóstico es generalmente favorable, pero es una enfermedad grave con una mortalidad de aproximadamente 10% y alrededor del 20% de los pacientes quedan con discapacidad severa 3

Tratamiento

• El tratamiento específico es independiente del subtipo electrofisiológico e incluye:

  • Inmunoglobulina intravenosa (IVIg) a una dosis de 0,4 g/kg/día durante 5 días consecutivos 1
  • Plasmaféresis como alternativa a IVIg 1
  • Los corticosteroides no se recomiendan como monoterapia para GBS idiopático 1, 3

• El manejo de pacientes gravemente paralizados requiere cuidados intensivos y soporte ventilatorio 3