Tratamiento de la Obesidad en el Síndrome de Prader-Willi
El tratamiento de la obesidad en el síndrome de Prader-Willi requiere una restricción calórica estricta (aproximadamente 60% de las calorías normales), supervisión dietética especializada, y debe complementarse con terapia hormonal de crecimiento y actividad física estructurada para mejorar la composición corporal y prevenir complicaciones potencialmente mortales. 1
Manejo Nutricional
Restricción calórica: Los pacientes con síndrome de Prader-Willi (SPW) requieren una dieta con restricción calórica significativa, generalmente alrededor del 60% de las calorías que necesitarían niños de tamaño similar sin SPW 2.
Intervención temprana: Es fundamental implementar el control dietético estricto antes de que comience la hiperfagia (generalmente entre los 2-3 años), ya que la prevención de la obesidad es mucho más efectiva que su tratamiento una vez establecida 3, 4.
Composición dietética:
- Dieta baja en calorías pero nutricionalmente equilibrada
- Alimentos ricos en fibra para promover saciedad
- Control de porciones estricto
- Evitar alimentos y bebidas de alta densidad calórica 1
Seguridad alimentaria: Implementar medidas de seguridad alimentaria como:
- Acceso restringido a alimentos (alacenas cerradas)
- Supervisión durante las comidas
- Horarios estructurados de alimentación 1
Terapia Hormonal
Hormona de crecimiento (GH): La deficiencia de GH es considerada universal en SPW y su tratamiento ha demostrado:
- Mejorar la masa muscular magra
- Normalizar la composición corporal
- Mejorar el desarrollo motor
- Puede iniciarse desde los 2-3 meses de edad 2
Precauciones con GH:
- Realizar polisomnografía antes y 6-10 semanas después de iniciar el tratamiento
- Vigilar hipertrofia adenotonsilar y apnea obstructiva
- Monitorizar posibles complicaciones cardiorrespiratorias 2
Evaluación endocrina completa:
Actividad Física
La actividad física por sí sola no es efectiva para la pérdida de peso inicial, pero es fundamental como parte del tratamiento integral 2.
Recomendaciones:
- Iniciar con niveles moderados de actividad: 30-40 minutos diarios, 3-5 días por semana
- Establecer como meta a largo plazo acumular al menos 30 minutos de actividad física moderada la mayoría de los días 2
- Adaptar la actividad física a las limitaciones motoras del paciente
Terapia Conductual
Componentes esenciales:
- Establecer rutinas consistentes
- Proporcionar avisos anticipados de cambios
- Utilizar horarios visuales
- Implementar sistemas de refuerzo positivo 1
Para problemas conductuales específicos:
- Considerar inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina para problemas conductuales graves
- Abordar los arrebatos de temperamento con estrategias conductuales
- Monitorizar ansiedad y comportamientos obsesivo-compulsivos 1
Nuevas Terapias Farmacológicas
Agonistas del receptor GLP-1: Estudios preliminares con semaglutida muestran resultados prometedores:
- Eficacia variable desde prevenir aumento de peso hasta lograr pérdidas de 11-14.4% del peso inicial
- Buena tolerabilidad incluso después de cirugía metabólica 5
Otros medicamentos en investigación:
- Topiramato: mejora de la hiperfagia con efectos variables en el IMC
- Metformina: puede ser útil en adolescentes con SPW
- Liraglutida: reportes de mejoría en hiperfagia
- Oxitocina: estudios preliminares muestran potencial 6
Monitorización de Complicaciones
Evaluación cardíaca regular:
- Ecocardiograma anual en pacientes con afectación cardíaca establecida
- Vigilar signos de insuficiencia cardíaca derecha (edema periférico, ascitis)
- Evaluar disfunción ventricular dilatada 1
Vigilancia respiratoria:
- Polisomnografía si hay síntomas de apnea del sueño
- Monitorización de hipopnea central y obstructiva 1
Complicaciones metabólicas:
- Monitorización regular de signos de diabetes mellitus
- Control de hipertensión
- Vigilancia de edema periférico 1
Consideraciones Especiales
Los pacientes con SPW tienen mayor tolerancia al dolor, por lo que la necrosis intestinal después de atracones puede presentarse con síntomas mínimos 1.
El vómito después de un atracón es un signo ominoso que requiere atención médica inmediata 1.
La transición a la atención adulta debe planificarse cuidadosamente, incluyendo discusiones sobre tutela legal y arreglos de vida supervisada 1.
Un estudio de seguimiento a 10 años demostró que la intervención dietética temprana y estricta (10 kcal/cm de altura) fue efectiva para evitar el aumento excesivo de peso en pacientes con SPW, aunque resultó en una estatura más baja 4.
El manejo de la obesidad en el SPW requiere un enfoque multidisciplinario que incluya pediatra/médico de atención primaria, endocrinólogo, dietista, especialista en conducta/psicólogo y terapeutas físicos/ocupacionales/del habla, con prioridad en el control del peso, vigilancia regular y terapia hormonal apropiada 1.