Manejo de la Colangitis Esclerosante Primaria (CEP)
El tratamiento de la colangitis esclerosante primaria requiere un abordaje multidisciplinario, con el trasplante hepático como única terapia definitiva para pacientes con enfermedad avanzada, mientras que el manejo de las estenosis dominantes mediante dilatación endoscópica es fundamental para mejorar la calidad de vida y posiblemente la supervivencia. 1, 2
Diagnóstico y Evaluación Inicial
- Modalidad principal de imagen: MRCP (colangioresonancia magnética) es la técnica de elección para el diagnóstico (recomendación fuerte, evidencia de alta calidad) 2
- ERCP (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica): Reservada para pacientes que requieren intervención terapéutica o toma de muestras 2
- Biopsia hepática: Principalmente para casos de posible CEP de conductos pequeños o variantes de solapamiento 2
- Colonoscopia con biopsias: Recomendada en todos los pacientes para buscar colitis asociada (recomendación fuerte, evidencia moderada) 1
Manejo de Estenosis Dominantes
Las estenosis dominantes ocurren en 45-58% de los pacientes durante el seguimiento y requieren evaluación inmediata 2:
Evaluación: Realizar ERCP con urgencia ante aumentos de bilirrubina, empeoramiento del prurito, dilatación progresiva de conductos biliares y/o colangitis (recomendación fuerte, evidencia moderada) 1
Tratamiento:
- Primera línea: Dilatación endoscópica con balón sin colocación de stent (recomendación fuerte, evidencia moderada) 1, 2
- Alternativa: Dilatación biliar por colangiografía percutánea cuando el abordaje endoscópico no es exitoso 1
- Stents: Reservados para estenosis refractarias a dilatación debido al mayor riesgo de complicaciones 2
Muestreo patológico: Obligatorio realizar citología por cepillado y/o biopsia endoscópica para excluir malignidad antes de la terapia endoscópica (recomendación fuerte, evidencia fuerte) 1
Cirugía: Considerar en pacientes seleccionados sin cirrosis con estenosis dominantes refractarias al manejo endoscópico y/o percutáneo 1
Manejo de Colangitis Bacteriana
- Tratamiento: Antibióticos con corrección de la obstrucción biliar en estenosis dominantes (recomendación fuerte, evidencia alta) 1
- Colangitis recurrente: Uso de antibióticos profilácticos a largo plazo (recomendación fuerte, evidencia moderada) 1
- Colangitis bacteriana refractaria: Evaluación para trasplante hepático (recomendación fuerte, evidencia moderada) 1
Manejo de Síntomas
Prurito
- Primera línea: Colestiramina u otros secuestrantes de ácidos biliares 1, 2
- Segunda línea: Rifampicina y naltrexona 1, 2
- Importante: Evaluar siempre la presencia de estenosis dominantes cuando empeora el prurito 2
Deficiencias Nutricionales
- Umbral bajo para reemplazo empírico de vitaminas liposolubles en CEP avanzada (recomendación débil, evidencia moderada) 1
Fatiga
- Buscar y tratar activamente causas alternativas (recomendación fuerte, evidencia baja) 1
Vigilancia de Complicaciones
Cáncer
- Colangiocarcinoma: No se recomienda la medición rutinaria de CA19.9 para vigilancia 1
- Pacientes con EII: Vigilancia colonoscópica anual desde el diagnóstico de colitis 2
- Pacientes sin EII: Considerar colonoscopia menos frecuente (cada 5 años) 2
- Vesícula biliar: Ecografía anual recomendada 2
- Carcinoma hepatocelular: En pacientes cirróticos, seguir pautas internacionales de vigilancia 2
Osteoporosis
- Evaluación de riesgo en todos los pacientes con CEP (recomendación fuerte, evidencia moderada) 1
- Tratamiento y seguimiento según guías nacionales una vez detectada 1
Trasplante Hepático
- Única terapia potencialmente curativa para la CEP 2, 3
- Indicaciones: enfermedad hepática terminal, prurito intratable, colangitis bacteriana recurrente y sospecha temprana de colangiocarcinoma en centros seleccionados 2
- Tasas de supervivencia reportadas del 85% a 5 años y 70% a 10 años después del trasplante 4
- Riesgo de recurrencia de CEP, empeoramiento de la actividad de EII y aparición de EII de novo después del trasplante hepático 4
Tratamientos No Recomendados
- Ácido ursodesoxicólico (UDCA): No recomendado para tratamiento rutinario de CEP (recomendación fuerte, evidencia moderada) 2
- Corticosteroides, azatioprina, ciclosporina, metotrexato, micofenolato y anticuerpos monoclonales anti-TNF: No recomendados para CEP clásica (recomendación fuerte, evidencia alta) 2
Errores Comunes y Soluciones
Error: Retrasar la ERCP en pacientes con síntomas o valores de laboratorio que empeoran Solución: Evaluación inmediata para estenosis dominantes cuando hay deterioro clínico 2
Error: Pasar por alto el colangiocarcinoma (ocurre en 10-15% de pacientes con CEP) Solución: Muestreo patológico obligatorio de estenosis sospechosas durante ERCP 2, 3
Error: Uso excesivo de stents biliares Solución: Preferir dilatación con balón sobre stents para estenosis dominantes 2
Error: Vigilancia inadecuada de malignidades asociadas Solución: Implementar protocolos estructurados de vigilancia para colangiocarcinoma, cáncer colorrectal y cáncer de vesícula biliar 2