Criterios diagnósticos de un tumor carcinoide
El diagnóstico de un tumor carcinoide se establece mediante el examen histológico del tejido tumoral asistido por la detección inmunohistoquímica de marcadores neuroendocrinos 1.
Clasificación histopatológica
La clasificación histopatológica es fundamental para el diagnóstico y se divide en:
Carcinoide típico (TC):
- Arquitectura carcinoide altamente organizada
- Mitosis raras (<2 mitosis/10 campos de alta potencia)
- Sin necrosis 1
Carcinoide atípico (AC):
- Mayor actividad mitótica (2-10 mitosis/10 campos de alta potencia)
- Exhibe necrosis focal y discreta 1
Carcinoma neuroendocrino de células grandes (LCNEC):
- Mayor actividad mitótica (>10 mitosis/10 campos de alta potencia)
- Necrosis más extendida y confluente 1
Carcinoma pulmonar de células pequeñas (SCLC):
- Tumor neuroendocrino más pobremente diferenciado
- Actividad mitótica muy alta (>80 mitosis/10 campos de alta potencia)
- Necrosis ampliamente extendida 1
Marcadores inmunohistoquímicos
Los tumores carcinoides expresan marcadores neuroendocrinos específicos:
- Cromogranina A: expresada fuertemente en carcinoides típicos y atípicos 1
- Sinaptofisina: marcador neuroendocrino clave 1
- Enolasa neuronal específica (NSE): presente en tumores neuroendocrinos 1
- Receptores de somatostatina: presentes en aproximadamente el 80% de los carcinoides típicos 1
Los carcinoides tímicos siguen un patrón similar y se tiñen para:
- N-CAM en 73% de los casos
- Somatostatina en 36% de los casos
- ACTH en 27% de los casos 1
Pruebas diagnósticas
Pruebas bioquímicas
- Cromogranina A sérica: marcador tumoral general para todos los tumores neuroendocrinos, elevado en la mayoría de los casos de carcinoide 1, 2
- Ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) en orina de 24 horas: marcador específico para síndrome carcinoide, particularmente útil para carcinoides de intestino medio 1, 2
- Pruebas adicionales cuando hay síntomas relacionados con hormonas:
- ACTH plasmático
- GHRH
- IGF-I
- Cortisol urinario
- Metabolitos de histamina 1
Estudios de imagen
- Radiografía de tórax: puede sugerir el diagnóstico pero no es definitiva 1
- TC o RM: procedimientos de primera línea para detectar tumores carcinoides 1, 2
- Broncoscopia: esencial para tumores bronquiales, posiblemente asistida por ultrasonografía endoscópica con biopsias 1
- Gammagrafía de receptores de somatostatina: informativa en el 80% de los carcinoides típicos que expresan receptores de somatostatina 1, 2
- Estudios específicos según localización:
- Colonoscopia y estudios de intestino delgado para carcinoides yeyunales/ileales/colónicos
- Ultrasonido endoscópico para carcinoides duodenales y gástricos
- Examen proctoscópico para carcinoides rectales 2
Localización y presentación clínica
- Bronquiales: aproximadamente el 70% se localizan en los bronquios principales, y un tercio en la periferia de los pulmones 1
- Gastrointestinales: pueden presentarse en todo el tracto digestivo, con diferentes características según su origen embriológico (intestino anterior, medio o posterior) 3
- Tímicos: raros, con incidencia de 0,01/100.000/año 1
Síndromes asociados
- Síndrome carcinoide: raro en pacientes con carcinoides pulmonares y tímicos (hasta 2%), más común en carcinoides metastásicos de intestino medio 1, 2
- Síndrome de Cushing: aproximadamente 2% de pacientes con carcinoides pulmonares y tímicos presentan síndrome de Cushing por producción ectópica de ACTH 1
- Asociación con MEN-1: tanto los carcinoides bronquiales como tímicos pueden formar parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I 1
Consideraciones importantes
- La presencia de un tumor carcinoide debe llevar a la evaluación de posibles síndromes familiares, especialmente MEN-1 1
- El diagnóstico diferencial debe incluir otros tumores neuroendocrinos y neoplasias pulmonares 1
- La estadificación TNM debe realizarse según los criterios para otros tumores pulmonares, ya que no existe una estadificación específica para tumores neuroendocrinos bronquiales y tímicos 1
El diagnóstico preciso de los tumores carcinoides es fundamental para determinar el pronóstico y guiar el tratamiento, que varía significativamente según el tipo histológico, desde cirugía conservadora para carcinoides típicos hasta enfoques más agresivos para variantes atípicas y carcinomas neuroendocrinos de alto grado.