Manejo de Microsangrados Cerebrales en Pacientes con Síndrome de Down
Los pacientes con síndrome de Down presentan mayor prevalencia de microsangrados cerebrales que la población general, con predominio en regiones posteriores y lobares, y requieren vigilancia neuroimagenológica periódica con secuencias de susceptibilidad magnética para su detección y seguimiento. 1
Características de los Microsangrados en Síndrome de Down
Los microsangrados cerebrales en pacientes con síndrome de Down tienen características particulares:
- Mayor prevalencia (20% vs 8.9% en controles) 1
- Aparición temprana, incluso en edad pediátrica 2
- Distribución predominantemente posterior y lobar:
- Cerebelo (33.66%)
- Temporal (21.29%)
- Occipital (14.85%) 1
- Aumento con la edad (12% en 20-30 años vs 60% en >60 años) 1
- Mayor frecuencia en portadores del alelo APOEε4 (26% vs 18.3%) 1
Fisiopatología
Los microsangrados en síndrome de Down están relacionados con:
- Sobreexpresión del gen de la proteína precursora de amiloide (APP) ubicado en el cromosoma 21 2
- Desarrollo temprano de angiopatía amiloide cerebral (CAA) 3
- Depósitos de hemosiderina detectables en resonancia magnética 4
Evaluación Diagnóstica
Neuroimagen
- Resonancia magnética cerebral con secuencias específicas:
Evaluación Complementaria
- Evaluación cognitiva basal y seguimiento periódico
- Genotipificación de APOE (factor de riesgo adicional) 1
- Evaluación de biomarcadores de enfermedad de Alzheimer cuando sea apropiado 1
Algoritmo de Manejo
Detección inicial:
- RM cerebral con secuencias GRE/SWI en pacientes con síndrome de Down a partir de los 20 años
- Evaluación cognitiva basal
Seguimiento según hallazgos:
- Sin microsangrados: Control cada 5 años
- 1-2 microsangrados: Control cada 2-3 años
- ≥3 microsangrados: Control anual
Manejo específico:
- Control estricto de factores de riesgo vascular:
- Monitorización de presión arterial (mantener <140/90 mmHg) 5
- Control de dislipidemia
- Manejo de diabetes si está presente
- Control estricto de factores de riesgo vascular:
Consideraciones especiales para anticoagulación/antiagregación:
- Evitar anticoagulación en pacientes con múltiples microsangrados (>5), especialmente en localización lobar 5
- Si es absolutamente necesaria la anticoagulación:
Situaciones Especiales
Manejo de Sangrado Agudo
Si se detecta hemorragia intracraneal aguda:
- Suspender inmediatamente anticoagulantes y antiplaquetarios 5, 6
- Control estricto de presión arterial (objetivo 140 mmHg) 5, 6
- Considerar reversión de anticoagulación si está presente 6
- Evaluación neuroquirúrgica si hay efecto de masa significativo 6
Consideraciones para Terapias Anti-Amiloide
- Los microsangrados son un factor de riesgo para complicaciones hemorrágicas con terapias anti-amiloide 1
- Evaluar cuidadosamente riesgo-beneficio antes de iniciar estas terapias en pacientes con síndrome de Down y microsangrados
Pronóstico
Los microsangrados cerebrales en síndrome de Down:
- Aumentan con la edad y la progresión de enfermedad de Alzheimer 1
- Se asocian con biomarcadores de patología de Alzheimer (volúmenes hipocampales reducidos y niveles elevados de p-tau-181) 1
- Tienen efecto limitado sobre el rendimiento cognitivo en etapas iniciales 1
- Incrementan el riesgo de hemorragia intracraneal futura 7
Puntos Clave
- La detección temprana de microsangrados es crucial en pacientes con síndrome de Down
- El manejo debe enfocarse en la prevención de factores de riesgo vascular
- Las decisiones sobre anticoagulación deben ser especialmente cuidadosas
- El seguimiento longitudinal con neuroimagen es esencial para evaluar progresión