Disautonomia: Uma Condição de Desequilíbrio do Sistema Nervoso Autônomo

Disautonomia é uma condição caracterizada por um grave desequilíbrio no sistema nervoso autônomo. 1

Definição e Características Principais

Disautonomia refere-se a um amplo espectro de sintomas autonômicos, distúrbios autonômicos e disfunção geral do sistema nervoso autônomo, sendo uma comorbidade comum em diversas doenças sistêmicas 2
A disautonomia pode se manifestar como um desequilíbrio severo no funcionamento do sistema nervoso autônomo, afetando a regulação de funções corporais involuntárias 1
Pode ser idiopática (primária) ou secundária a patologias sistêmicas como diabetes mellitus, doenças neurodegenerativas, doença de Parkinson, síndromes demenciais, insuficiência renal crônica e amiloidose 3

Síndromes Reflexas: Incluem síncope vasovagal e outras formas de síncope neuromediada 3
Síndrome da Taquicardia Ortostática Postural (POTS): Caracterizada por elevação sustentada da frequência cardíaca ≥30 bpm (≥40 bpm em pessoas com menos de 20 anos) ou FC ≥120 bpm nos primeiros 10 minutos em posição ortostática 3, 1
Síndrome da Fadiga Crônica: Forma de disautonomia renomeada como doença sistêmica de intolerância ao exercício 3
Hipotensão Ortostática Neurogênica (nOH): Condição em que há degeneração neurológica, taquicardia postural e rigidez muscular 1, 3
Disautonomia Familiar (Síndrome de Riley-Day): Distúrbio genético associado a anormalidade dos nervos sensoriais e autonômicos, diminuição da sensação de dor e diminuição da produção de lágrimas 1

Tontura/vertigem ortostática
Intolerância ortostática
Palpitações
Intolerância ao exercício
Disfunção cognitiva
Fadiga
Síncope ou pré-síncope
Sintomas gastrointestinais (náusea, dor abdominal, vômito, diarreia, constipação)
Sudorese anormal
Intolerância ao calor 2, 4, 5

O diagnóstico deve ser considerado em pacientes com sintomas sugestivos de disfunção autonômica 2
Testes diagnósticos incluem:
- Teste de permanência em pé por 10 minutos no consultório
- Teste de inclinação (tilt table test)
- Testes de função autonômica (manobra de Valsalva, teste respiratório, teste ortostático 30:15) 3, 2
Novos métodos de avaliação da reatividade cardiovascular incluem o "hemodynamic instability score" (HIS) e o "Fractal and Recurrence Analysis-based Score" (FRAS) 6

Frequentemente associada à Síndrome de Ehlers-Danlos e Distúrbios do Espectro da Hipermobilidade 1, 5
Pode estar relacionada à Síndrome de Ativação Mastocitária 1, 5
Comum em pacientes com COVID longo 1
Associada a doenças autoimunes 1

O tratamento é complexo e muitas vezes refratário, especialmente em estágios moderados a avançados 3
Medidas não farmacológicas:
- Cuidados posturais (elevar a cabeceira da cama 20-30 cm)
- Boa hidratação
- Maior ingestão de sal
- Uso de meias de compressão e cintas abdominais
- Refeições fracionadas
- Atividade física supervisionada 3, 2
Tratamento farmacológico:
- Fludrocortisona
- Midodrina
- Droxidopa (não disponível em alguns países)
- Betabloqueadores
- Ivabradina
- Piridostigmina
- Estimulantes 3, 2

A hipotensão ortostática neurogênica pode progredir com hipertensão supina em mais de 50% dos casos, representando um grande desafio terapêutico 3
O risco imediato e as consequências da hipotensão ortostática devem ter precedência sobre os riscos posteriores da hipertensão supina 3
O diagnóstico e tratamento da disautonomia são fundamentais para fornecer cuidados médicos abrangentes e personalizados a pacientes com doenças crônicas complexas 2

Não existe cura para a maioria dos tipos de disautonomia em estágio avançado 3
A presença de Neuropatia Autonômica Cardiovascular (CAN) implica maior gravidade e pior prognóstico em várias situações clínicas 3
O tratamento visa principalmente melhorar a qualidade de vida dos pacientes 4