What is considered a chronic pulmonary embolism?

Definición del Embolismo Pulmonar Crónico

Un embolismo pulmonar crónico se considera aquel que persiste después de al menos 3 meses de anticoagulación efectiva, con evidencia de obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares que puede llevar a hipertensión pulmonar. 1

Características Diagnósticas

• El diagnóstico de embolismo pulmonar crónico se basa en hallazgos obtenidos después de al menos 3 meses de anticoagulación efectiva, para distinguirlo de un embolismo pulmonar agudo 1
• Cuando progresa a hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH), se caracteriza por:
  • Presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg 1
  • Presión de enclavamiento arterial pulmonar ≤15 mmHg 1
  • Defectos de perfusión incompatibles en la gammagrafía V/Q pulmonar 1
  • Evidencia angiográfica de obstrucción arterial pulmonar trombótica 1

Fisiopatología

• El material embólico que no se resuelve en 1-4 semanas se incorpora a la pared arterial pulmonar 1
• Con el tiempo, este material se remodela en tejido conectivo y elástico, que contiene células precursoras endoteliales y de músculo liso 1
• La visualización angioscópica de las arterias pulmonares semanas después del EP no resuelto revela estrechamiento vascular en el sitio de incorporación embólica 1
• En algunos pacientes ocurre recanalización de algunas ramas arteriales pulmonares, con formación de bandas y redes fibrosas 1

Formas de Presentación

• Algunos pacientes pueden presentar hemodinamia pulmonar normal en reposo a pesar de tener enfermedad sintomática, condición conocida como enfermedad tromboembólica crónica (CTED) 1
• La obstrucción tromboembólica crónica puede llevar a una vasculopatía arteriolar de pequeños vasos caracterizada por proliferación vascular e inflamatoria excesiva alrededor de las arteriolas precapilares 1

Clasificación de la Enfermedad Tromboembólica

Se describen cuatro tipos principales de enfermedad oclusiva pulmonar, basados en la localización anatómica del trombo y la patología de la pared vascular 1:

1. Enfermedad tipo 1 (25% de los casos): Trombo fresco en las arterias pulmonares principales o lobares 1
2. Enfermedad tipo 2 (40% de los casos): Engrosamiento intimal y fibrosis con o sin trombo organizado proximal a las arterias segmentarias 1
3. Enfermedad tipo 3 (30% de los casos): Fibrosis, redes intimales y engrosamiento con o sin trombo organizado dentro de arterias segmentarias y subsegmentarias distales 1
4. Enfermedad tipo 4 (5% de los casos): Vasculopatía arteriolar distal microscópica sin obstrucción tromboembólica visible 1

Epidemiología e Incidencia

• La incidencia acumulada a 2 años de CTEPH después de un EP es de aproximadamente 3.8% 1
• Ningún paciente desarrolla CTEPH después de 2 años del EP índice 1
• Aproximadamente 1 de cada 25 pacientes con un episodio inicial de EP agudo desarrollará posteriormente CTEPH 1
• En Alemania, la incidencia de CTEPH en 2016 se estimó en 5.7 por millón de población adulta 1
• El 60% de los individuos diagnosticados con CTEPH no tienen antecedentes de TEV agudo 1

Factores de Riesgo

• Episodios previos de EP o TVP 1
• Grandes trombos arteriales pulmonares en la CTPA 1
• Signos ecocardiográficos de HP/disfunción VD 1
• Hallazgos en CTPA sugestivos de enfermedad tromboembólica crónica preexistente 1
• Trastornos trombofílicos, particularmente síndrome de anticuerpos antifosfolípidos y niveles elevados del factor VIII de coagulación 1
• Historia de esplenectomía 1
• Derivaciones ventriculoatriales 1
• Líneas intravenosas crónicas infectadas o marcapasos 1

Presentación Clínica

• Los síntomas y signos clínicos son inespecíficos o ausentes en la CTEPH temprana 1
• Los signos de insuficiencia cardíaca derecha solo se hacen evidentes en la enfermedad avanzada 1
• El diagnóstico temprano sigue siendo un desafío, con un tiempo medio de 14 meses entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico en centros especializados 1
• Cuando están presentes, los síntomas clínicos pueden parecerse a los del EP agudo o de la hipertensión arterial pulmonar 1
• El edema y la hemoptisis ocurren con más frecuencia en CTEPH, mientras que el síncope es más común en la hipertensión arterial pulmonar 1

Importancia del Diagnóstico y Manejo Oportuno

• El tratamiento quirúrgico (endarterectomía pulmonar) ofrece alivio sustancial de los síntomas y casi normalización de la hemodinámica en casos operables 1
• La mortalidad hospitalaria actual es tan baja como 4.7% y aún menor en centros de alto volumen 1
• Los pacientes con CTEPH deben ser referidos a centros especializados para evaluación por un equipo multidisciplinario 1