Tratamiento del Síndrome de Addison
El tratamiento del síndrome de Addison requiere reemplazo hormonal de por vida con glucocorticoides (hidrocortisona 15-25 mg/día dividido en 2-3 dosis) y mineralocorticoides (fludrocortisona 0.05-0.2 mg/día), ajustando las dosis según la respuesta clínica y aumentándolas durante situaciones de estrés para prevenir crisis adrenales. 1
Terapia de reemplazo glucocorticoide
- La hidrocortisona es el tratamiento de primera línea, administrada en dosis de 15-25 mg diarios (o 18.75-31.25 mg de acetato de cortisona) divididos en 2-3 dosis 1
- La primera dosis debe tomarse inmediatamente después de despertar y la última dosis no menos de 6 horas antes de acostarse para simular el ritmo circadiano natural 1
- En niños, la dosis recomendada es de 6-10 mg/m² de superficie corporal 1
- Siempre se debe utilizar la dosis más baja compatible con la salud y sensación de bienestar 1
Terapia de reemplazo mineralocorticoide
- La fludrocortisona se administra en dosis de 0.05-0.2 mg una vez al día 1, 2
- Los niños y adultos jóvenes pueden requerir dosis más altas 1
- Si se desarrolla hipertensión esencial, la dosis debe reducirse pero no suspenderse 1, 2
- Los pacientes deben consumir sal y alimentos salados libremente y evitar el regaliz y el jugo de toronja 1
Manejo durante situaciones especiales
Crisis adrenal
- Emergencia potencialmente mortal que requiere tratamiento inmediato 1
- Administrar inmediatamente 100 mg de hidrocortisona IV o IM, seguido de 100 mg cada 6-8 horas hasta la recuperación 1
- Administrar solución salina isotónica (0.9%) a una velocidad inicial de 1 L/hora hasta mejoría hemodinámica 1
- Buscar y tratar el factor precipitante (infección, trauma, etc.) 1
Cirugía y procedimientos médicos
- Cirugía mayor con recuperación prolongada: 100 mg de hidrocortisona IM justo antes de la anestesia, continuando con 100 mg IM cada 6 horas hasta poder comer y beber 1
- Cirugía menor y procedimientos dentales mayores: 100 mg de hidrocortisona IM antes de la anestesia, seguido de doble dosis oral durante 24 horas 1
- Procedimientos invasivos que requieren laxantes: hospitalización con 100 mg de hidrocortisona IM y fluidos 1
Embarazo
- El embarazo requiere un aumento gradual de la dosis de hidrocortisona (2.5-10 mg adicionales diarios) durante el tercer trimestre 1
- La dosis de fludrocortisona a menudo necesita aumentarse durante el embarazo tardío debido a los efectos antimineralocorticoides de la progesterona 1
- Durante el parto, administrar 100 mg de hidrocortisona IM al inicio del trabajo de parto 1
- Duplicar la dosis oral durante 24-48 horas después del parto 1
Actividad física
- Para actividad física regular y habitual no se requiere ajuste de dosis 1
- Para ejercicio intenso o prolongado no habitual, aumentar la hidrocortisona (5 mg extra) y la ingesta de sal 1
- En condiciones de calor o durante actividad intensa, aumentar la ingesta de líquidos y sal 1
Reemplazo de andrógenos adrenales
- No hay evidencia suficiente para recomendar el reemplazo rutinario de andrógenos adrenales 1
- En mujeres con PAI y falta persistente de libido y/o bajos niveles de energía a pesar de un reemplazo optimizado de glucocorticoides y mineralocorticoides, se puede considerar un ensayo de 6 meses con DHEA (10-50 mg, generalmente 25 mg como dosis única diaria) 1
- Este régimen debe usarse con precaución debido a que se desconocen los efectos a largo plazo 1
Seguimiento
- Los pacientes deben ser evaluados al menos anualmente 1
- La evaluación debe incluir: bienestar general, peso, presión arterial y electrolitos séricos 1
- Monitorizar el desarrollo de nuevos trastornos autoinmunes, particularmente hipotiroidismo 1
- Evaluar complicaciones de la terapia con glucocorticoides, incluyendo monitorización de la densidad mineral ósea cada 3-5 años 1
Educación del paciente
- Todos los pacientes deben recibir educación sobre el ajuste de dosis durante enfermedades, uso de inyectables de emergencia y cuándo buscar atención médica 1
- Los pacientes deben usar una pulsera o collar de alerta médica que indique su condición 1
- Deben llevar una tarjeta de esteroides para informar al personal médico sobre su estado de PAI crónica 1