Is pseudofibrosis pulmonar a recognized concept in pulmonary medicine?

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La Pseudofibrosis Pulmonar No Es Un Concepto Reconocido en la Medicina

El término "pseudofibrosis pulmonar" no es un concepto reconocido oficialmente en la literatura médica ni en las guías clínicas actuales sobre enfermedades pulmonares intersticiales.

Terminología Reconocida en Fibrosis Pulmonar

Las guías clínicas actuales de la ATS/ERS/JRS/ALAT (American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society y Latin American Thoracic Association) reconocen específicamente los siguientes términos relacionados con la fibrosis pulmonar:

  • Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI): Entidad clínica específica caracterizada por un patrón histopatológico de neumonía intersticial usual (UIP) 1

  • Fibrosis Pulmonar Progresiva (FPP): Término adoptado para describir la progresión de la fibrosis más allá del espacio intersticial en el parénquima pulmonar, que causa un curso clínico similar a la FPI 1

  • Enfermedades Pulmonares Intersticiales Fibrosantes (EPI-F): Grupo de enfermedades que pueden manifestar fibrosis pulmonar progresiva 1

Criterios Diagnósticos Establecidos

Las guías actuales definen criterios específicos para diagnosticar la fibrosis pulmonar progresiva en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial:

  • Criterios fisiológicos:

    • Disminución absoluta de la CVF >5% en 1 año de seguimiento 1
    • Disminución absoluta de la DLCO >10% en 1 año de seguimiento 1
  • Criterios radiológicos (uno o más de los siguientes):

    • Mayor extensión o gravedad de bronquiectasias por tracción
    • Nuevas opacidades en vidrio deslustrado con bronquiectasias por tracción
    • Nueva reticulación fina
    • Mayor extensión o aumento de la tosquedad de anomalías reticulares
    • Nuevo o aumentado patrón en panal de abeja
    • Mayor pérdida de volumen lobar 1

Entidades Reconocidas que Pueden Manifestar Fibrosis Pulmonar

Las guías identifican múltiples entidades que pueden manifestar fibrosis pulmonar progresiva:

  • Neumonías intersticiales idiopáticas: NSIP fibrosante idiopática, PPFE, FOP, DIP 1

  • EPI relacionadas con enfermedades autoinmunes: Artritis reumatoide, esclerosis sistémica, enfermedad mixta del tejido conectivo 1

  • EPI relacionadas con exposiciones: Neumonitis por hipersensibilidad fibrosante, asbestosis, silicosis 1

  • Otras: Sarcoidosis fibrosante, histiocitosis de células de Langerhans fibrosante 1

Importancia del Diagnóstico Preciso

El diagnóstico preciso es fundamental para:

  • Determinar el pronóstico adecuado (la FPI tiene una supervivencia media inferior a 3 años) 2, 3

  • Seleccionar el tratamiento apropiado (antifibróticos como pirfenidona y nintedanib) 4, 5

  • Considerar opciones como el trasplante pulmonar en casos refractarios al tratamiento médico 3, 5

Conclusión

En la literatura médica actual y en las guías clínicas oficiales sobre enfermedades pulmonares intersticiales no se reconoce el término "pseudofibrosis pulmonar". Para un diagnóstico y manejo adecuados, se recomienda utilizar la terminología establecida por las sociedades respiratorias internacionales, que incluye fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y fibrosis pulmonar progresiva (FPP), entre otros términos específicos 1.

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Research

Idiopathic pulmonary fibrosis: current concepts.

Mayo Clinic proceedings, 1998

Research

Pulmonary fibrosis.

Methods in molecular medicine, 2005

Research

Progressive pulmonary fibrosis: an expert group consensus statement.

The European respiratory journal, 2023

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