What is an acute aortic syndrome?

Síndrome Aórtico Agudo

El síndrome aórtico agudo (SAA) es una emergencia médica que comprende un conjunto de condiciones potencialmente mortales que afectan a la aorta, incluyendo la disección aórtica clásica, el hematoma intramural, la úlcera penetrante aterosclerótica, el pseudoaneurisma aórtico y las lesiones aórticas traumáticas. 1

Definición y Clasificación

• El SAA se caracteriza por daño en la pared aórtica con una fisiopatología dinámica y superpuesta, presentación clínica similar, y enfoques diagnósticos y terapéuticos comunes 1
• Puede ser también iatrogénico tras procedimientos abiertos, endovasculares/percutáneos o cirugía cardíaca 1

Clasificación Anatómica

• Clasificación de Stanford: Divide el SAA según la afectación de la aorta ascendente 1:

  • Tipo A: Involucra la aorta ascendente (corresponde a DeBakey tipo I y II)
  • Tipo B: No involucra la aorta ascendente (corresponde a DeBakey tipo IIIa y IIIb)

• Clasificación de DeBakey 1:

  • Tipo I: Afecta aorta ascendente, arco y desciende distalmente
  • Tipo II: Limitado a la aorta ascendente
  • Tipo III: Comienza distal a la arteria subclavia izquierda

Clasificación Temporal

• Hiperagudo: <24 horas desde el inicio de los síntomas 1
• Agudo: 1-14 días 1
• Subagudo: 15-90 días 1
• Crónico: >90 días 1

Tipos de Síndrome Aórtico Agudo

1. Disección aórtica clásica (80-90% de los SAA): Caracterizada por la presencia de un flap intimal que separa la luz verdadera de la falsa 1

   • Incidencia: 2,6-3,5 casos por 100.000 personas-año 1
   • Definida como la ruptura de la capa media provocada por sangrado intramural 1

2. Hematoma intramural: Sangrado dentro de la capa media sin desgarro intimal visible 1

3. Úlcera penetrante aterosclerótica: Ulceración de placa aterosclerótica que penetra en la capa media 1

4. Pseudoaneurisma aórtico: Dilatación contenida por las capas externas de la aorta 1

5. Lesiones aórticas traumáticas: Daño aórtico debido a trauma 1

Epidemiología y Factores de Riesgo

• La edad media de presentación es alrededor de los 63 años, con mayor incidencia en hombres (65%) 1
• Los pacientes con SAA tipo A tienen el doble de mortalidad que aquellos con tipo B (25% vs 12%) 1

Principales factores de riesgo:

• Hipertensión arterial: Presente en 65-75% de los casos, frecuentemente mal controlada 1
• Enfermedades genéticas: Síndromes hereditarios de la aorta torácica 1
• Válvula aórtica bicúspide 1
• Cirugía aórtica previa 1
• Dimensiones aórticas mayores 1
• Consumo de cocaína y anfetaminas 1
• Trauma torácico directo 1

Presentación Clínica

• El dolor torácico es el síntoma más frecuente 1

• Características del dolor:

  • Inicio abrupto y severo 1
  • Puede ser descrito como desgarrante, punzante o cortante 1
  • Localización: pecho (80%), espalda (40%) y abdomen (25%) 1
  • El dolor anterior del pecho se asocia más con SAA tipo A, mientras que el dolor de espalda o abdomen es más común en tipo B 1

• Complicaciones cardíacas: Son las más frecuentes en pacientes con disección aórtica 1

  • La regurgitación aórtica puede acompañar al 40-75% de los casos con disección tipo A 1
  • Después de la ruptura aórtica aguda, la regurgitación aórtica es la segunda causa más común de muerte 1

Diagnóstico

Evaluación inicial

• La puntuación ADD-RS (Aortic Dissection Detection-Risk Score) ayuda a estratificar el riesgo 1:
  • Condiciones de alto riesgo (síndrome de Marfan, antecedentes familiares de enfermedad aórtica, etc.)
  • Características del dolor de alto riesgo (inicio abrupto, intensidad severa, sensación de desgarro)
  • Hallazgos de exploración de alto riesgo (inestabilidad hemodinámica, déficit de pulso, déficit neurológico focal)
  • Alto riesgo: ADD-RS ≥2; Bajo riesgo: ADD-RS <2

Pruebas diagnósticas

• Tomografía computarizada (TC) sin demora: Es la prueba de elección inicial 1
• Ecocardiografía transtorácica focalizada + ECG: Evaluación rápida inicial 1
• Ecocardiografía transesofágica: Útil en pacientes hemodinámicamente inestables 1
• Resonancia magnética: Alta precisión diagnóstica pero menos disponible en emergencias 1
• Radiografía de tórax: Puede mostrar ensanchamiento mediastínico, aunque hasta un 40% de los casos pueden no presentarlo 1
• D-dímero: Elevado en SAA, útil como prueba de exclusión 1

Tratamiento

El manejo depende del tipo y localización del SAA:

• SAA tipo A: Requiere cirugía urgente para prevenir complicaciones fatales como ruptura, taponamiento cardíaco o insuficiencia aórtica severa 1, 2

• SAA tipo B:

  • Complicado: Requiere reparación endovascular aórtica torácica (TEVAR) de forma urgente 2, 3
  • No complicado: Tratamiento médico inicial con seguimiento estricto 2, 4
    • El TEVAR temprano en fase subaguda está ganando aceptación 5, 2

Tratamiento médico

• Control estricto de la presión arterial para reducir el estrés de cizallamiento aórtico 4
• Analgesia adecuada 4
• Seguimiento con estudios de imagen periódicos 4

Pronóstico

• El pronóstico depende del tipo de SAA, la rapidez del diagnóstico y el tratamiento oportuno 5, 2
• La mortalidad sigue siendo alta, especialmente en el SAA tipo A no tratado 1
• El seguimiento a largo plazo es esencial para detectar complicaciones tardías 4

Consideraciones Especiales

• El retraso en el diagnóstico es común y aumenta la mortalidad 1
• Los programas aórticos multidisciplinarios han demostrado mejorar los resultados 5
• Las mujeres suelen presentar una edad más avanzada al diagnóstico y tienen peor pronóstico debido a presentaciones atípicas y retrasos diagnósticos 1