Complicaciones a largo plazo de la Policitemia Vera no tratada
La Policitemia Vera no tratada puede provocar complicaciones graves como eventos trombóticos (arteriales y venosos), transformación a mielofibrosis, síndrome mielodisplásico y leucemia mieloide aguda, lo que reduce significativamente la supervivencia y calidad de vida del paciente. 1
Complicaciones trombóticas
- El riesgo de trombosis es una de las complicaciones más graves, con una tasa de incidencia del 0,8% anual y una probabilidad acumulada del 8,5% a los 10 años en pacientes tratados solo con flebotomías 2
- Los eventos trombóticos arteriales incluyen infarto de miocardio, accidente cerebrovascular y eventos isquémicos periféricos 1, 3
- Los eventos trombóticos venosos pueden afectar sitios inusuales como las venas esplácnicas (hepáticas, portales) 4, 1
- La hipertensión arterial aumenta significativamente el riesgo de trombosis arterial 2
- Una carga alélica elevada de JAK2V617F se asocia con mayor riesgo de trombosis venosa 2
Transformación a otras enfermedades hematológicas
- La probabilidad de transformación a mielofibrosis es del 7% a los 10 años y del 20% a los 20 años 2
- El riesgo de evolución a síndrome mielodisplásico (SMD) y/o leucemia mieloide aguda (LMA) es una complicación a largo plazo, con una tasa del 4% a los 20 años 5
- La transformación leucémica se documenta en aproximadamente el 1% de los casos 2, 4
- La mortalidad por transformaciones hematológicas malignas sigue siendo alta, caracterizando una necesidad terapéutica no satisfecha 3
Complicaciones relacionadas con hiperviscosidad
- La hiperviscosidad sanguínea puede provocar flujo sanguíneo cerebral subóptimo con valores de hematocrito entre 46% y 52% 1
- Los síntomas microvasculares incluyen eritromelalgia (sensación dolorosa y ardiente en pies o manos asociada con eritema y calor), que afecta aproximadamente al 3-5% de los pacientes 1, 4
- Otros síntomas incluyen cefaleas, mareos, alteraciones neurológicas u oculares transitorias, tinnitus y molestias torácicas atípicas 1
Complicaciones hemorrágicas
- Existe un mayor riesgo de hemorragia, especialmente en pacientes con enfermedad de von Willebrand adquirida, que puede ocurrir con trombocitosis extrema (recuento de plaquetas ≥1000 × 10^9/L) 4
- La trombocitosis (>1000 × 10^9/L) es un factor de riesgo para hemorragia y requiere precaución en el uso de aspirina 1
Impacto en la supervivencia
- Sin tratamiento, la supervivencia mediana era inferior a 2 años en pacientes no flebotomizados 1
- Con el tratamiento moderno, la supervivencia mediana desde el diagnóstico es de 14,1 a 27,6 años 4
- En pacientes jóvenes adecuadamente tratados, la supervivencia mediana puede superar los 35 años 5
- La probabilidad de supervivencia a los 10 años con el manejo actual es del 97% 2
Otras complicaciones
- Prurito (afecta al 33% de los pacientes) 4
- Esplenomegalia (36%) con molestias abdominales 4
- Alteraciones visuales transitorias (14%) 4
Factores que aumentan el riesgo de complicaciones
- Edad mayor de 60 años 1, 3
- Historia previa de trombosis 1, 3
- Hematocrito no controlado (>45%) 1
- Hipertensión arterial (aumenta el riesgo de trombosis arterial) 2
- Carga alélica elevada de JAK2V617F (aumenta el riesgo de trombosis venosa) 2
La historia natural de la Policitemia Vera puede interrumpirse por eventos trombóticos, fibróticos o leucémicos, con tasas respectivas a 20 años del 26%, 16% y 4% 5. El tratamiento adecuado con flebotomías para mantener el hematocrito por debajo del 45%, aspirina en dosis bajas y terapia citorreductora en pacientes de alto riesgo puede reducir significativamente estas complicaciones y mejorar la supervivencia 1, 4.