Manejo de la Colangitis Esclerosante Primaria (CEP)
El manejo de la Colangitis Esclerosante Primaria requiere un enfoque multidisciplinario centrado en el control de síntomas, vigilancia de complicaciones y evaluación para trasplante hepático, ya que actualmente no existe tratamiento médico que modifique la progresión de la enfermedad. 1
Diagnóstico y evaluación inicial
- El diagnóstico se basa en bioquímica hepática colestásica con hallazgos colangiográficos típicos en ausencia de otras causas identificables de colangitis esclerosante secundaria 1
- La CPRM (colangioresonancia magnética) debe ser la modalidad de imagen principal para la investigación de CEP sospechada 1
- La CPRE debe reservarse para pacientes con estenosis biliares que requieran obtención de tejido o intervención terapéutica 1
- La biopsia hepática normalmente se reserva para posible CEP de conductos pequeños, evaluación de posibles variantes de superposición o casos donde el diagnóstico no está claro 1
Tratamiento médico
- No se recomienda el uso rutinario de ácido ursodesoxicólico (AUDC) para el tratamiento de la CEP 1
- No se recomienda el uso de AUDC para la prevención del cáncer colorrectal o colangiocarcinoma 1
- Los corticosteroides e inmunosupresores no están indicados para el tratamiento de la CEP clásica 1
- En pacientes con características adicionales de hepatitis autoinmune (HAI) o colangitis esclerosante relacionada con IgG4, pueden estar indicados los corticosteroides 1
Manejo de síntomas
- Para el prurito, se sugiere colestiramina (o similar) como tratamiento médico de primera línea 1
- Rifampicina y naltrexona son tratamientos de segunda línea para el prurito 1
- En pacientes con fatiga, se deben buscar y tratar activamente causas alternativas 1
- La desnutrición y la deficiencia de vitaminas liposolubles son relativamente comunes en la CEP avanzada, y se sugiere que los médicos tengan un umbral bajo para la sustitución empírica 1
Manejo de complicaciones biliares
- Se recomienda que los pacientes con CEP no se sometan a CPRE hasta que haya habido una evaluación multidisciplinaria experta que justifique la intervención endoscópica 1
- En pacientes sometidos a CPRE por estenosis dominantes, el muestreo patológico de estenosis sospechosas es obligatorio 1
- En pacientes sometidos a CPRE por estenosis dominantes, se prefiere la dilatación biliar a la inserción de stents biliares 1
- Los pacientes con CEP sospechada que se someten a CPRE deben recibir antibióticos profilácticos 1
Vigilancia de complicaciones
- Se recomienda que se busque colitis en todos los pacientes con CEP mediante colonoscopia y biopsias colónicas 1
- Los pacientes con CEP que tienen enfermedad inflamatoria intestinal (EII) colónica coexistente deben tener vigilancia colonoscópica anual desde el momento del diagnóstico de colitis 1
- Se sugiere que aquellos sin EII pueden beneficiarse de colonoscopias menos frecuentes cada 5 años o antes en caso de nuevos síntomas 1
- Se sugiere que se debe realizar una ecografía anual de la vesícula biliar en pacientes con CEP 1
- Si se identifican pólipos en la vesícula, el tratamiento debe ser dirigido por un equipo multidisciplinario hepatobiliopancreático especializado 1
- Se sugiere que un CA19.9 elevado puede apoyar un diagnóstico de colangiocarcinoma sospechado, pero tiene una baja precisión diagnóstica 1
- No se recomienda la medición rutinaria de CA19.9 sérico para la vigilancia de colangiocarcinoma en CEP 1
- En presencia de cirrosis, la vigilancia de carcinoma hepatocelular debe llevarse a cabo de acuerdo con las guías internacionales 1
Evaluación para trasplante hepático
- La CEP es una indicación bien reconocida para el trasplante hepático 1, 2
- Se recomienda que la elegibilidad y la derivación se evalúen de acuerdo con las directrices nacionales 1, 2
- El trasplante hepático es actualmente el único enfoque terapéutico que extiende la vida para pacientes elegibles con CEP en etapa terminal, requerido en aproximadamente el 40% de los pacientes 2
Seguimiento y monitorización
- Se recomienda la estratificación de riesgo basada en la evaluación no invasiva 1
- Dado el curso impredecible de la enfermedad y la naturaleza grave de las complicaciones de la CEP, los pacientes deben recibir seguimiento de por vida 1
- Se recomienda que todos los pacientes con CEP tengan una evaluación de riesgo para osteoporosis 1
- Una vez detectada la osteoporosis, el tratamiento y seguimiento deben estar de acuerdo con las directrices nacionales 1
- Se recomienda que las investigaciones no invasivas como CPRM, RMN dinámica del hígado y/o TC con contraste se realicen en pacientes que tienen síntomas nuevos o cambiantes o anomalías evolutivas en las investigaciones de laboratorio 1