Does a patient with polycystic kidney disease (PKD) and polycystic liver disease (PLD) need to be evaluated for cerebral aneurysm risk?

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Avaliação do Risco de Aneurisma Cerebral em Pacientes com Doença Policística Renal e Hepática

Pacientes com doença policística renal e hepática devem ser avaliados quanto ao risco de aneurisma cerebral, especialmente aqueles com história familiar de aneurisma intracraniano, hemorragia subaracnóidea ou morte súbita inexplicada. 1

Risco de Aneurisma Cerebral na Doença Policística

  • Pacientes com doença policística renal autossômica dominante (DRPAD) têm prevalência aumentada de aneurismas intracranianos, variando entre 6% e 11,5% naqueles sem história familiar de aneurisma 1
  • O risco aumenta para 16% a 23% em pacientes com DRPAD que também têm história familiar de aneurisma intracraniano ou acidente vascular cerebral hemorrágico 1
  • A ruptura de aneurisma intracraniano é uma complicação grave na DRPAD, com taxa de incidência de aproximadamente 2,0 por 1000 pacientes-ano 2

Indicações para Rastreamento

Recomendado:

  • Pacientes com DRPAD e história pessoal de hemorragia subaracnóidea 1
  • Pacientes com DRPAD e história familiar positiva de aneurisma intracraniano, hemorragia subaracnóidea ou morte súbita inexplicada 1
  • Pacientes com expectativa de vida razoável e elegíveis para tratamento 1

Deve ser discutido:

  • Pacientes com DRPAD de novo (sem história familiar conhecida) 1
  • Pacientes com história familiar desconhecida ou pouco clara 1
  • Pacientes com história pessoal ou familiar de fenótipo vascular extracerebral 1
  • Mulheres com DRPAD antes da gravidez, quando o rastreamento é indicado pelos critérios acima 1

Situações específicas:

  • Durante avaliação para transplante renal e/ou hepático 1
  • Antes de cirurgias eletivas de grande porte 1

Método de Rastreamento

  • Angiografia por ressonância magnética (ARM) sem contraste com técnica time-of-flight é o método preferencial de rastreamento 1
  • Angiotomografia computadorizada (ATC) de alta resolução pode ser uma alternativa 1
  • Ambos os métodos têm sensibilidade e especificidade >90% na avaliação de aneurismas 1

Seguimento após Rastreamento Negativo

  • Em pacientes com alto risco de aneurisma intracraniano, o intervalo de reavaliação deve ser individualizado a cada 5-10 anos 1
  • A decisão deve considerar fatores de risco, idade e expectativa de vida 1

Manejo de Aneurismas Identificados

  • Quando um ou mais aneurismas são identificados, as opções de tratamento (manejo conservador, reparo microvascular ou endovascular) devem ser avaliadas em ambiente multidisciplinar 1
  • O tratamento deve ser realizado em centros especializados com grande volume de casos de aneurismas intracranianos 1

Fatores de Risco Modificáveis

  • O tabagismo é um forte fator modificável para desenvolvimento e ruptura de aneurisma intracraniano 1
  • Hipertensão não controlada também é um fator de risco modificável importante 1
  • Todos os pacientes com DRPAD devem ser aconselhados sobre cessação do tabagismo e controle adequado da pressão arterial 1

Considerações Adicionais

  • Estudos de custo-efetividade sugerem que o rastreamento sistemático de aneurismas intracranianos pode ser benéfico para todos os pacientes com DRPAD, não apenas aqueles com fatores de risco familiares 2
  • Pacientes devem ser educados para reconhecer sintomas de ruptura de aneurisma, como cefaleia em trovoada (início súbito de dor de cabeça intensa que atinge intensidade máxima em segundos a minutos) 1
  • A presença de doença policística hepática isolada também foi associada a aneurismas cerebrais, com estudos de autópsia mostrando prevalência de aproximadamente 20% 3

Alertas e Cuidados

  • A ruptura de aneurisma intracraniano pode ocorrer mesmo em pacientes sob vigilância 4
  • Pacientes com DRPAD e ruptura de aneurisma têm maior risco de lesão renal aguda (22%) e desfechos neurológicos desfavoráveis (17%) 4
  • Implicações potenciais da detecção de anormalidades vasculares intracranianas (como elegibilidade para seguro de vida) e ansiedade devem ser consideradas e discutidas com o paciente 1

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