Indikationen für Immunglobulin (Ig) Apherese
Die Immunglobulin-Apherese ist primär indiziert bei schweren, lebensbedrohlichen kryoglobulinämischen Manifestationen und ist die Behandlung der Wahl bei Hyperviskositätssyndrom. 1
Hauptindikationen
Kryoglobulinämie und Hyperviskosität
- Plasmapherese/Apherese ist die Erstlinientherapie bei symptomatischer Hyperviskosität aufgrund von Paraproteinämie 1
- Bei schwerer Kryoglobulinämie mit akuter Nierenbeteiligung, neurologischen Komplikationen oder Hyperviskositätssyndrom 1
- Präventive Plasmapherese vor Rituximab-Therapie kann bei Patienten mit IgM ≥ 4 g/dL erwogen werden, um symptomatische IgM-Flares zu vermeiden 1
Neurologische Erkrankungen
- Guillain-Barré-Syndrom (GBS) - IVIG oder Plasmapherese sind Erstlinientherapien bei schweren Fällen (Grad 3-4) 1
- Myasthenia gravis - Plasmapherese ist eine Erstlinientherapie 1, 2
- IgM-assoziierte Neuropathie mit aggressivem Verlauf 1
- Schwere immunvermittelte Neuropathien, besonders bei raschem Fortschreiten 1
Autoimmunerkrankungen
- Therapierefraktäre idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) 3
- Schwere Myositis (Grad 3-4) nach unzureichendem Ansprechen auf Kortikosteroide 1
- Bei immunvermittelten unerwünschten Ereignissen durch Checkpoint-Inhibitoren, insbesondere neurologische Toxizitäten 1
Durchführungsmethoden
- Plasma-Austausch und Doppelfiltration werden als beste apheretische Ansätze angesehen 1
- Bei lebensbedrohlichen Komplikationen wird häufig der Plasma-Austausch bevorzugt 1
- Immunadsorption mit spezifischen Anti-IgG-Säulen ermöglicht eine selektive Entfernung von IgG und kann eine effektive Alternative zur herkömmlichen Plasmapherese darstellen 4, 5
Wirksamkeit und Sicherheit
- Eine Ig-Apherese-Serie kann zu einer 75-80% Reduktion verschiedener Ig-Spezies führen 3
- Bei einer einzelnen Behandlung kann IgG auf etwa 53% des Ausgangswertes reduziert werden 3
- Die Behandlung ist im Allgemeinen gut verträglich mit wenigen Nebenwirkungen wie hypotensiven Reaktionen oder Hypokalzämie 3
- Während der Apherese ist ein kontinuierlicher Abfall des IgG-Spiegels des Spenders zu beobachten (ca. 13% des Ausgangswertes bei 800 ml gesammeltem Plasma) 6
Wichtige Vorsichtsmaßnahmen
- Vorsichtige Anwendung bei Patienten mit schwerer HCV-Lebererkrankung 1
- Sorgfältige Überwachung der HCV- oder HBV-Infektion nach Apherese, besonders wenn sie mit Immunsuppressiva kombiniert wurde 1
- Bei Kombination mit Cyclophosphamid oder anderen Immunsuppressiva ist besondere Vorsicht geboten 1
- Nach Ig-Apherese sollte eine angemessene Überwachung der IgG-Trough-Spiegel, Blutbild und Serumchemie erfolgen 1
Kombination mit anderen Therapien
- Apherese wird häufig mit anderen Behandlungen kombiniert, insbesondere bei schweren Manifestationen 1
- Bei Autoimmunerkrankungen kann eine Kombination mit Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid erwogen werden, wenn andere therapeutische Ansätze versagen oder kontraindiziert sind 1
- Bei Patienten mit Waldenström-Makroglobulinämie kann eine Plasmapherese vor Rituximab-Therapie erwogen werden 1
Die Entscheidung für eine Ig-Apherese sollte auf der Grundlage der Schwere der Erkrankung, des Ansprechens auf andere Therapien und des individuellen Risikoprofils des Patienten getroffen werden.