Manejo de la Deficiencia de Glucosa-6-Fosfato Deshidrogenasa (G6PD)
La deficiencia de G6PD requiere detección temprana mediante pruebas de cribado al iniciar atención médica, especialmente en personas con antecedentes étnicos o raciales predisponentes, y evitar estrictamente medicamentos oxidantes como primaquina, dapsona, nitrofurantoína, fenazopyridina, rasburicasa y azul de metileno que pueden desencadenar hemólisis. 1, 2
Diagnóstico y Detección
- Se recomienda realizar pruebas de detección de G6PD al iniciar la atención médica o antes de comenzar terapia con medicamentos oxidantes en pacientes con antecedentes raciales o étnicos predisponentes (recomendación fuerte, evidencia de calidad moderada) 1
- Las pruebas cualitativas son recomendadas para la evaluación inicial, mientras que las pruebas cuantitativas son necesarias antes de la administración de tafenoquina 2
- La deficiencia de G6PD es más común en personas de África, sur de Europa, región mediterránea, Oriente Medio, sudeste asiático y Oceanía 3
Variantes de G6PD y Riesgos Asociados
- La variante africana (GdA-) se encuentra en 10-15% de hombres y mujeres negros y está asociada con hemólisis más leve y autolimitada 1, 2
- La variante mediterránea (Gdmed) predomina en hombres del Mediterráneo, India y sudeste asiático, y puede causar hemólisis potencialmente mortal 1, 2
- La decisión de prescribir medicamentos potencialmente hemolíticos debe basarse en la variante de G6PD del paciente y la gravedad de la deficiencia 3
Medicamentos a Evitar
Los medicamentos con evidencia sólida que deben prohibirse en pacientes con deficiencia de G6PD incluyen: 2, 4
- Dapsona
- Azul de metileno (cloruro de metiltioninio)
- Nitrofurantoína
- Fenazopyridina
- Primaquina
- Rasburicasa
- Azul de tolonio (azul de toluidina)
La primaquina está contraindicada en pacientes con deficiencia grave de G6PD y requiere evaluación cuidadosa de riesgos y beneficios en deficiencia leve a moderada 3
Monitoreo Durante el Tratamiento con Medicamentos Potencialmente Hemolíticos
Antes de iniciar tratamiento con medicamentos potencialmente hemolíticos, se debe realizar: 2, 3
- Hemograma completo con determinación de hemoglobina
- Hematocrito basal
Durante la terapia se requiere monitoreo hematológico cercano (por ejemplo, en los días 3 y 8) 3
Se debe suspender inmediatamente cualquier medicamento potencialmente hemolítico si aparecen signos de hemólisis como: 2, 3
- Oscurecimiento de la orina
- Disminución marcada de hemoglobina
- Dolor abdominal o lumbar
- Ictericia
Factores Desencadenantes de Hemólisis
Las habas (favismo) son el desencadenante más común de hemólisis en pacientes con deficiencia de G6PD (83.4% de los casos), seguido por infecciones (12.4%) y medicamentos (4.2%) 5
Los alimentos que pueden desencadenar hemólisis incluyen: 5
- Habas (32.6%)
- Falafel (19.4%)
- Garbanzos (10.8%)
- Guisantes (4.4%)
- Lentejas (2.8%)
Las infecciones que pueden precipitar crisis hemolíticas incluyen neumonía, amigdalitis, fiebre tifoidea, hepatitis A e infecciones urinarias 5
Consideraciones Especiales
La aspirina, aunque tradicionalmente considerada de riesgo, ha sido prescrita de forma segura a muchos pacientes con deficiencia de G6PD según estudios recientes, aunque se debe usar con precaución 6, 7
En caso de deficiencia de G6PD leve a moderada, cuando se considera necesario un medicamento potencialmente hemolítico, la decisión debe basarse en una evaluación cuidadosa de riesgos y beneficios 3
Se recomienda realizar pruebas de detección en familiares de primer grado de pacientes con deficiencia de G6PD 2
En mujeres embarazadas, la primaquina está contraindicada incluso si la madre es G6PD normal, ya que el feto podría no serlo 3
Presentación Clínica de Crisis Hemolíticas
Los pacientes con crisis hemolíticas por deficiencia de G6PD generalmente presentan: 5
- Palidez (100%)
- Orina oscura rojiza (89.6%)
- Ictericia (87.8%)
- Síntomas que aparecen 24-72 horas después de la exposición al factor desencadenante
El hemograma durante una crisis hemolítica muestra anemia normocítica normocrómica con reticulocitosis y cuerpos de Heinz 5