What does it mean to have high Immunoglobulin E (IgE) levels against strep and multiple Immunoglobulin G (IgG) antibodies against brain components, such as anti-tubulin, anti-myelin, and anti-dopamine receptors, and what should I do?

Valutazione e Trattamento per Alti Livelli di IgE Anti-Streptococco e Anticorpi Anti-Cervello

Gli alti livelli di IgE contro lo streptococco e la presenza di anticorpi IgG contro componenti cerebrali (anti-tubulina, anti-mielina, anti-recettori della dopamina) suggeriscono fortemente un'encefalite autoimmune post-infettiva che richiede una valutazione neurologica urgente e un trattamento immunosoppressivo. 1

Significato Clinico

• Gli anticorpi contro componenti cerebrali possono causare encefalite autoimmune, una condizione potenzialmente grave che può portare a disfunzioni neurologiche significative se non trattata tempestivamente 1
• L'elevata IgE contro lo streptococco suggerisce una precedente infezione streptococcica che potrebbe aver innescato una risposta autoimmune contro il sistema nervoso centrale 2, 3
• Gli anticorpi anti-tubulina, anti-mielina e anti-recettori della dopamina possono cross-reagire con i tessuti cerebrali causando infiammazione e disfunzione neurologica 2

Valutazione Diagnostica Raccomandata

Esami Immediati

• Risonanza magnetica cerebrale con contrasto per valutare possibili alterazioni a livello dell'ippocampo, striato o altre aree cerebrali 1
• Puntura lombare per analisi del liquido cerebrospinale (CSF) con:
  • Conta cellulare e differenziale (la pleiocitosi linfocitaria è comune nell'encefalite autoimmune) 1
  • Proteine, glucosio, rapporto glucosio CSF/siero 1
  • Indice IgG e tasso di sintesi, bande oligoclonali 1
  • PCR virale per escludere cause infettive (HSV1/2, VZV) 1
  • Panel di anticorpi neuronali nel CSF 1

Esami Ematici

• Panel completo di anticorpi neuronali nel siero (anti-NMDAR, anti-VGKC, anti-LGI1, anti-CASPR2) 1
• Monitoraggio del sodio sierico (l'iponatriemia è comune in alcune forme di encefalite autoimmune) 1
• Marcatori infiammatori, anticorpi antinucleari, anticorpi anti-ENA 1

Screening per Neoplasie Associate

• TC torace, addome e pelvi con contrasto 1
• Ecografia pelvica o testicolare (se appropriato) 1
• Mammografia/RMN mammaria nelle donne 1
• PET total-body se lo screening iniziale è negativo ma il sospetto clinico rimane alto 1

Piano di Trattamento

Terapia di Prima Linea

• Corticosteroidi ad alto dosaggio (0,5 mg/kg/giorno di prednisone orale o metilprednisolone endovenoso) 1
• Immunoglobuline endovenose (IVIg) (0,4 g/kg/giorno per 5 giorni) in caso di sintomi acuti o gravi 1
• Plasmaferesi come alternativa o in aggiunta alle IVIg nei casi che non rispondono rapidamente 1

Terapia di Seconda Linea

• Rituximab e/o ciclofosfamide per i pazienti che non rispondono alla terapia di prima linea 1
• La terapia immunosoppressiva dovrebbe essere continuata per 3-6 mesi con graduale riduzione nei successivi 12 mesi 1

Monitoraggio

• Monitoraggio regolare dei livelli di anticorpi nel siero per valutare l'efficacia del trattamento 1
• Valutazione neurologica periodica per monitorare il miglioramento dei sintomi 1
• Ripetere la risonanza magnetica cerebrale dopo 3-6 mesi di trattamento 1

Prognosi e Considerazioni Speciali

• Il trattamento immunosoppressivo precoce è associato a un miglioramento significativo degli esiti 1
• La confusione e le convulsioni spesso migliorano rapidamente con l'immunosoppressione, mentre il recupero della memoria può richiedere mesi o anni 1
• Nella maggior parte dei casi, questa è una malattia monofasica, ma possono verificarsi recidive 1
• È fondamentale escludere altre cause di encefalite, come infezioni virali o batteriche, prima di iniziare la terapia immunosoppressiva 1

Avvertenze Importanti

• Non ritardare il trattamento in attesa dei risultati completi degli anticorpi, poiché un intervento precoce è associato a esiti migliori 1
• Monitorare attentamente gli effetti collaterali della terapia immunosoppressiva, in particolare le infezioni opportunistiche 1
• I pazienti con encefalite autoimmune possono richiedere un ricovero in terapia intensiva per il controllo delle crisi epilettiche o per il supporto respiratorio 1
• La presenza di anticorpi anti-cervello e IgE elevate contro lo streptococco potrebbe indicare una sindrome post-streptococcica simile alla corea di Sydenham o PANDAS (disturbi neuropsichiatrici pediatrici autoimmuni associati a infezioni streptococciche) 2