What is the treatment approach for conditions classified using the Chapel Hill Classification (CHC) system?

Enfoque Terapéutico para Condiciones Clasificadas según el Sistema de Clasificación de Chapel Hill

El tratamiento de las vasculitis clasificadas según el Consenso de Chapel Hill debe adaptarse al tipo específico de vasculitis, tamaño de los vasos afectados y severidad de la enfermedad, priorizando el uso de corticosteroides combinados con rituximab o ciclofosfamida para las formas más graves.

Clasificación de Chapel Hill y su Importancia

La Clasificación de Chapel Hill (CHC) es un sistema de nomenclatura ampliamente utilizado para categorizar las vasculitis, principalmente basado en la patología y el tamaño de los vasos sanguíneos afectados (grandes, medianos y pequeños) 1.

• La CHC fue revisada en 2012 y reconoce vasculitis primarias, secundarias y de órgano único 1, 2
• Esta clasificación tiene limitaciones clínicas ya que algunas vasculitis pueden afectar vasos de diferentes tamaños 3
• La CHC debe complementarse con los criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR) para mejorar la precisión diagnóstica 1

Abordaje Diagnóstico

Antes de iniciar el tratamiento, es fundamental establecer un diagnóstico preciso:

• Se recomienda obtener una biopsia que muestre características típicas de la enfermedad en la mayoría de los casos 1

• En pacientes sin biopsia confirmatoria pero con cuadro clínico compatible, pueden incluirse si presentan:

  • Técnicas de imagen específicas o parámetros sugestivos de vasculitis 1
  • Diagnóstico clínico de poliangeítis microscópica (MPA) o granulomatosis con poliangeítis (GPA) con ANCA-PR3 o ANCA-MPO positivos 1

• Las pruebas de ANCA deben realizarse para PR3-ANCA y MPO-ANCA utilizando ensayos antigénicos específicos de alta calidad 1

Estrategias de Tratamiento según Tipo de Vasculitis

1. Vasculitis asociadas a ANCA (AAV)

• Para inducción de remisión en GPA o MPA con enfermedad orgánica amenazante o potencialmente mortal:

  • Se recomienda tratamiento con corticosteroides combinados con rituximab (RTX) o ciclofosfamida (CYC) 1
  • El rituximab es preferible en enfermedad recurrente 1

• Clasificación de estados de enfermedad para guiar el tratamiento:

  • El grupo EUVAS clasifica la enfermedad en: localizada, sistémica temprana, generalizada y enfermedad renal severa 1
  • El grupo WGET clasifica en: enfermedad limitada versus severa 1

2. Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (EGPA)

• El tratamiento se centra en la inhibición de interleucina 5 (mepolizumab) 4
• Difiere inmunológicamente de GPA/MPA, lo que justifica un enfoque terapéutico distinto 4

3. Vasculitis de Grandes Vasos

• Arteritis de Células Gigantes:

  • La inhibición del receptor de interleucina 6 (tocilizumab) ha mostrado eficacia 4
  • Los inhibidores del TNF-alfa han mostrado resultados negativos 4

• Arteritis de Takayasu:

  • Puede responder a inhibidores del TNF-alfa 4

4. Vasculitis con Afectación Renal

• Nefritis anti-MBG:

  • El uso concomitante de plasmaféresis es esencial y está fuertemente recomendado 5

• Vasculitis asociada a ANCA con afectación renal:

  • Aunque el ensayo PEXIVAS mostró que la plasmaféresis no reduce la mortalidad y muerte renal en AAV, las guías ASFA, ACR y KDIGO la consideran como terapia de rescate o tratamiento selectivo para casos graves 5

Consideraciones Especiales

• Vasculitis de órgano único (como la vasculitis nasosinusal):

  • Para la rinosinusitis fúngica alérgica (AFRS), que puede presentarse como una vasculitis localizada, la cirugía es necesaria como intervención de primera etapa 1
  • La tasa de recurrencia después de la cirugía varía del 10% al 100% 1

• Seguimiento y monitorización:

  • Las técnicas de imagen como TC son útiles para el diagnóstico y seguimiento de las vasculitis 2
  • La clasificación de los estados de la enfermedad debe utilizarse para guiar el tratamiento y evaluar la respuesta 1

Pitfalls y Precauciones

• Diagnóstico erróneo: La aplicación errónea de fármacos inmunosupresores en condiciones que imitan vasculitis puede ser ineficaz e incluso deteriorar la condición del paciente 2

• Heterogeneidad clínica: Algunas vasculitis no encajan fácilmente en una sola categoría de la clasificación de Chapel Hill, lo que puede complicar la elección del tratamiento 3

• Limitaciones de la clasificación: La CHC se basa principalmente en la patología y el tamaño de los vasos afectados, lo que tiene una aplicabilidad clínica limitada 1, 6

• Variabilidad en la respuesta al tratamiento: Incluso dentro de la misma categoría de vasculitis, puede haber subgrupos sensibles al tratamiento que requieren enfoques personalizados 5