Grupos de Hipertensión Pulmonar
La hipertensión pulmonar se clasifica en cinco grupos principales según su etiología, presentación clínica, hallazgos patológicos, características hemodinámicas y estrategia de tratamiento. 1
Clasificación Clínica de la Hipertensión Pulmonar
Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)
- Incluye formas idiopáticas, hereditarias (con mutaciones genéticas como BMPR2, ALK1, endoglina), inducidas por drogas/toxinas, y asociadas con otras condiciones 1
- Las formas asociadas (APAH) incluyen:
- Subgrupos especiales:
Grupo 2: Hipertensión Pulmonar debido a Enfermedad Cardíaca Izquierda
- Disfunción sistólica 1
- Disfunción diastólica 1
- Enfermedad valvular 1
- Cardiopatías congénitas/adquiridas con obstrucción del tracto de entrada/salida del corazón izquierdo 1
Grupo 3: Hipertensión Pulmonar debido a Enfermedades Pulmonares y/o Hipoxemia
- Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 1
- Enfermedad pulmonar intersticial 1
- Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo 1
- Trastornos respiratorios del sueño 1
- Trastornos de hipoventilación alveolar 1
- Exposición crónica a gran altitud 1
- Anomalías del desarrollo 1
Grupo 4: Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (CTEPH) y otras Obstrucciones de Arterias Pulmonares
- Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares proximales 1
- Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares distales 1
- Embolismo pulmonar no trombótico (tumor, parásitos, material extraño) 1
- Otras obstrucciones arteriales pulmonares como angiosarcoma pulmonar, tumores intravasculares, arteritis y estenosis congénitas 1
Grupo 5: Hipertensión Pulmonar con Mecanismos Poco Claros y/o Multifactoriales
- Trastornos hematológicos: trastornos mieloproliferativos, esplenectomía 1
- Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans 1
- Trastornos metabólicos: enfermedad de almacenamiento de glucógeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos 1
- Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis 1
- Hipertensión pulmonar segmentaria (en áreas pulmonares discretas perfundidas por colaterales aortopulmonares) 1
Características Hemodinámicas y Patológicas
Definiciones Hemodinámicas
- Hipertensión Pulmonar (HP): Presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥25 mmHg en reposo 1
- HP Pre-capilar: PAPm ≥25 mmHg con presión de enclavamiento arterial pulmonar (PAWP) ≤15 mmHg 1
- HP Post-capilar: PAPm ≥25 mmHg con PAWP >15 mmHg 1
Características Patológicas Distintivas
- Grupo 1 (HAP): Lesiones que afectan principalmente arterias pulmonares distales (<500 μm) con hipertrofia medial, cambios proliferativos y fibróticos de la íntima, y lesiones complejas (plexiformes) 1
- Grupo 2: Venas pulmonares agrandadas y engrosadas, dilatación capilar pulmonar, edema intersticial 1
- Grupo 3: Hipertrofia medial y proliferación obstructiva de la íntima en arterias pulmonares distales, destrucción variable del lecho vascular 1
- Grupo 4: Trombos organizados adheridos a la capa medial arterial pulmonar, formando estenosis, redes y bandas 1
- Grupo 5: Condiciones heterogéneas con diferentes cuadros patológicos y etiología poco clara o multifactorial 1
Consideraciones Importantes
- La prevalencia global de HP es aproximadamente del 1% de la población mundial, siendo más común en países de bajos y medianos ingresos 2
- La HAP es una enfermedad rara con prevalencia estimada de 15-60 casos por millón de habitantes 1
- El pronóstico de la HAP sin tratamiento es pobre, con una mortalidad aproximada del 15% en el primer año incluso con terapia moderna 1
- El diagnóstico definitivo requiere cateterismo cardíaco derecho para confirmar la elevación de la presión arterial pulmonar 1
- Los tratamientos específicos están aprobados principalmente para el Grupo 1 (HAP) y Grupo 4 (CTEPH), mientras que para otros grupos el tratamiento se dirige principalmente a la causa subyacente 3, 4
Esta clasificación permite un enfoque sistemático para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar, facilitando la investigación y el desarrollo de terapias específicas para cada grupo.