Manejo de la Púrpura de Schönlein-Henoch Asociada a Malignidad
El manejo de la púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) asociada a malignidad debe enfocarse en tratar tanto la vasculitis como la neoplasia subyacente, ya que el tratamiento de la malignidad es fundamental para la resolución de la manifestación paraneoplásica.
Diagnóstico y evaluación inicial
- La PSH es una vasculitis leucocitoclástica sistémica mediada por complejos inmunes, caracterizada por púrpura palpable, dolor abdominal y artritis 1
- En adultos, especialmente en hombres mayores, se debe considerar un cribado de malignidad cuando se diagnostica PSH, ya que puede ser una manifestación paraneoplásica 2
- La PSH con IgA se ha reportado ocasionalmente en pacientes con gammapatía monoclonal de IgA o mieloma múltiple 3
- Se ha documentado asociación entre PSH y adenocarcinoma pulmonar, siendo esta una presentación rara pero significativa 4
Evaluación diagnóstica recomendada
- Realizar biopsia de piel para confirmar vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA 2
- Solicitar estudios de laboratorio que incluyan:
- Hemograma completo con recuento de plaquetas
- Función renal (creatinina sérica)
- Análisis de orina para detectar hematuria y proteinuria 1
- Estudios de coagulación
- Evaluar la presencia de gammapatía monoclonal mediante:
- Electroforesis de proteínas séricas
- Inmunofijación sérica y urinaria 3
- Realizar estudios de imagen según la sospecha clínica de malignidad:
- Radiografía o TC de tórax si se sospecha neoplasia pulmonar 4
- Otros estudios dirigidos según sintomatología
Tratamiento de la PSH asociada a malignidad
Manejo de la vasculitis
Para manifestaciones cutáneas y articulares:
Para compromiso renal:
- Monitoreo estrecho de la función renal, ya que el pronóstico renal parece ser peor en adultos 5
- En caso de compromiso renal severo, considerar terapia agresiva temprana con corticosteroides a dosis altas más inmunosupresores 1
- Micofenolato mofetil o ciclosporina A pueden ser mejores opciones de tratamiento en caso de compromiso renal 2
Para formas graves o refractarias:
- Terapia con pulsos de metilprednisolona
- Fármacos inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina)
- Plasmaféresis e inmunoglobulina intravenosa en formas potencialmente mortales 5
Tratamiento de la malignidad subyacente
- El tratamiento de la neoplasia subyacente es fundamental para la resolución de la PSH paraneoplásica 4
- La terapia debe ser específica según el tipo de cáncer identificado:
Seguimiento y monitorización
- Monitorización regular de la función renal, ya que el pronóstico a largo plazo depende de la gravedad del compromiso renal 1
- Vigilancia de la respuesta al tratamiento tanto de la vasculitis como de la malignidad subyacente 4
- Seguimiento a largo plazo, considerando que la enfermedad renal terminal ocurre en 1-5% de los pacientes con PSH 1
Consideraciones especiales
- En adultos con PSH, el riesgo de complicaciones es mayor que en niños 1
- La PSH asociada a malignidad puede tener un curso más agresivo y requerir un enfoque terapéutico más intensivo 4
- Considerar que la PSH puede ser la primera manifestación de una malignidad subyacente, por lo que el diagnóstico temprano es crucial 2
Puntos clave para recordar
- La PSH en adultos, especialmente en hombres mayores, debe alertar sobre la posibilidad de una malignidad subyacente 2
- El tratamiento simultáneo de la vasculitis y la neoplasia es fundamental para el manejo exitoso 4
- El pronóstico depende tanto del control de la malignidad como de la gravedad del compromiso renal 1, 5