Tratamiento de la Neumopatía Restrictiva
El tratamiento de la neumopatía restrictiva debe centrarse en la rehabilitación pulmonar, oxigenoterapia en pacientes con hipoxemia severa, y medicamentos específicos según la etiología subyacente, como pirfenidona o nintedanib para la fibrosis pulmonar idiopática. 1
Medidas generales
- La cesación tabáquica es fundamental para prevenir la progresión de la enfermedad y reducir la mortalidad en pacientes con neumopatía restrictiva 2
- La vacunación anual contra la influenza está recomendada para todos los pacientes con enfermedad pulmonar restrictiva, ya que reduce enfermedades graves y mortalidad 2
- Las vacunas antineumocócicas (PCV13 y PPSV23) están recomendadas para todos los pacientes mayores de 65 años y pacientes más jóvenes con comorbilidades significativas 2
Rehabilitación pulmonar
- La rehabilitación pulmonar es efectiva para mejorar la resistencia al ejercicio, la calidad de vida y reducir las hospitalizaciones en pacientes con enfermedad pulmonar restrictiva 3
- El programa debe incluir:
- Reentrenamiento respiratorio
- Entrenamiento físico
- Ejercicios de estiramiento de músculos respiratorios
- Caminatas de nivel
- Ejercicios de músculos inspiratorios y espiratorios
- Programa educativo mensual 4
- Los pacientes que utilizan oxigenoterapia a largo plazo (LTOT) muestran una mejor mejoría en las pruebas de esfuerzo después de 8 semanas de rehabilitación 3
- La rehabilitación domiciliaria ha demostrado mejorar la fuerza de los músculos respiratorios, la tolerancia al ejercicio, la calidad de vida relacionada con la salud y la percepción de la disnea 4
Oxigenoterapia
- La administración de oxígeno a largo plazo (>15 h/día) está indicada para pacientes con insuficiencia respiratoria crónica y aumenta la supervivencia en pacientes con hipoxemia severa en reposo 5
- Criterios para oxigenoterapia a largo plazo:
- PaO2 ≤ 55 mmHg (7.3 kPa) o SaO2 ≤ 88%, con o sin hipercapnia, confirmado dos veces en un período de 3 semanas
- PaO2 entre 55-60 mmHg (7.3-8.0 kPa) o SaO2 de 88% si hay evidencia de hipertensión pulmonar, edema periférico que sugiere insuficiencia cardíaca congestiva o policitemia (hematocrito > 55%) 5
Tratamiento farmacológico específico según etiología
- Para fibrosis pulmonar idiopática (FPI):
- Pirfenidona: medicamento con propiedades antifibróticas, antioxidantes y antiinflamatorias que puede ralentizar la progresión de la enfermedad 6, 7
- Nintedanib: inhibidor de tirosina quinasa que puede ralentizar el deterioro funcional y la progresión de la enfermedad 7
- Ambos medicamentos no curan la FPI pero pueden retrasar su progresión 7
Soporte ventilatorio
- La ventilación no invasiva con presión positiva (NIPPV) puede considerarse en pacientes seleccionados, particularmente aquellos con hipercapnia diurna pronunciada y hospitalización reciente 5
- En pacientes con neumopatía restrictiva y apnea obstructiva del sueño (AOS), la presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) mejora la supervivencia y evita la hospitalización 5
Intervenciones quirúrgicas
- El trasplante de pulmón debe considerarse en pacientes seleccionados con enfermedad pulmonar restrictiva avanzada, siendo la única opción curativa para algunos pacientes 7
- Los criterios para derivación para trasplante de pulmón incluyen enfermedad progresiva, no candidato para reducción de volumen pulmonar endoscópica o quirúrgica, e índices de gravedad específicos 5
Educación y autogestión
- Los programas educativos deben incluir:
- Estrategias para dejar de fumar
- Información básica sobre la enfermedad
- Uso correcto de medicamentos respiratorios y dispositivos de inhalación
- Estrategias para minimizar la disnea
- Cuándo buscar ayuda médica 2
Apoyo nutricional
- Se recomienda suplementación nutricional para pacientes desnutridos con enfermedad pulmonar restrictiva 2
Seguimiento y monitoreo
- El seguimiento regular es esencial para monitorear síntomas, exacerbaciones, medidas objetivas de la limitación del flujo aéreo, efectividad y efectos secundarios del tratamiento, y desarrollo de complicaciones o comorbilidades 2
Consideraciones especiales
- Los pacientes con enfermedad pulmonar restrictiva pueden tener diferentes necesidades que aquellos con EPOC, por lo que los programas de rehabilitación estándar para EPOC pueden no ser ideales para ellos 3
- El manejo de las comorbilidades y complicaciones es fundamental para mejorar la calidad de vida de los pacientes 7
- El cuidado paliativo debe enfocarse en el alivio de la disnea, dolor, ansiedad, depresión, fatiga y mala nutrición 5