La sclérose en plaques à début tardif : une réalité clinique
La sclérose en plaques à début tardif (après 50 ans) est possible mais rare, représentant environ 4,6% à 10% des cas de SEP, avec des caractéristiques cliniques et pronostiques distinctes.
Caractéristiques de la SEP à début tardif
- La SEP à début tardif (LOMS - Late-Onset Multiple Sclerosis) est définie comme l'apparition des premiers symptômes cliniques après l'âge de 50 ans 1, 2
- La prévalence varie entre 4,6% et 10% des cas de SEP selon les études 1, 3
- Le ratio femmes/hommes est d'environ 1,73:1, montrant une prédominance féminine mais moins marquée que dans la SEP classique 2
Présentation clinique et évolution
- Le mode évolutif est souvent de type progressif primaire, contrairement à la SEP classique qui débute généralement par une forme récurrente-rémittente 3, 1
- Les symptômes moteurs (pyramidaux) et cérébelleux sont les plus fréquents à la présentation initiale, touchant 60-70% des patients 1
- Après une durée moyenne de maladie de 7,6 ans, on observe une augmentation marquée des atteintes sphinctériennes et cérébelleuses 2
- La progression vers le handicap est généralement plus rapide que chez les patients plus jeunes, avec un indice de progression moyen de 0,81 2, 4
Diagnostic
- Le diagnostic repose sur la démonstration objective de la dissémination des lésions dans le temps et l'espace, comme pour toute SEP 5
- L'IRM reste l'examen paraclinique le plus sensible et spécifique, montrant des lésions caractéristiques dans le cerveau et la moelle épinière 6
- L'analyse du liquide céphalo-rachidien montrant des bandes oligoclonales est particulièrement utile lorsque les résultats de l'imagerie sont atypiques ou insuffisants 6
- Les potentiels évoqués visuels peuvent fournir un soutien supplémentaire au diagnostic, surtout en cas d'anomalies IRM peu nombreuses 6, 1
Défis diagnostiques
Le diagnostic différentiel est particulièrement complexe chez les patients âgés et comprend 1, 7:
- Syndromes vasculaires cérébro-spinaux
- Troubles liés à l'hypertension
- Myélopathies compressives
- Vascularites primaires ou secondaires
- Maladies métaboliques
- Syndromes dégénératifs et nutritionnels
Des symptômes dépressifs peuvent précéder le diagnostic, avec 20% des patients ayant présenté un épisode dépressif majeur dans les deux ans avant le diagnostic de SEP 2
Traitement
- Les patients atteints de LOMS reçoivent moins souvent des traitements de fond modificateurs de la maladie (DMT) que les patients plus jeunes (74,7% contre 95,6%) 4
- Moins de la moitié des patients atteints de LOMS ont été exposés à un DMT de haute efficacité (45,8%) par rapport à 73,5% des patients à début précoce 4
- Le risque d'atteindre des jalons d'invalidité est plus élevé pour la LOMS par rapport à la SEP à début précoce (EDSS 4 : HR ajusté 2,71 ; EDSS 6 : HR ajusté 2,67) 4
Recommandations
- Une vigilance particulière est nécessaire pour les patients présentant une SEP à début tardif en raison de leur vulnérabilité accrue et de leur progression plus rapide vers le handicap 4
- L'interprétation des résultats de l'IRM, des potentiels évoqués et de l'analyse du LCR nécessite une expertise particulière chez ces patients 1
- Le diagnostic doit être établi avec prudence chez les patients présentant des manifestations atypiques, et doit exclure d'autres diagnostics différentiels plus fréquents dans cette tranche d'âge 7
En conclusion, bien que rare, la sclérose en plaques à début tardif est une réalité clinique qui présente des défis diagnostiques et thérapeutiques spécifiques. Une reconnaissance précoce et une prise en charge adaptée sont essentielles pour améliorer le pronostic de ces patients.